Osteosarcoma: sintomi, cos’è e trattamento

L’osteosarcoma, un tumore osseo aggressivo che colpisce principalmente bambini e adolescenti, rappresenta una sfida significativa nel campo dell’oncologia ortopedica. Questa malattia insidiosa, caratterizzata da una crescita cellulare incontrollata nell’osso, richiede una diagnosi tempestiva e un trattamento multidisciplinare per ottenere i migliori risultati possibili. Questo articolo esplorerà i sintomi comuni dell’osteosarcoma, fornirà una panoramica della sua natura e discuterà le opzioni di trattamento disponibili.

L’osteosarcoma è il tipo più comune di cancro che inizia nelle tue ossa o in quelle del tuo adolescente, solitamente nelle braccia o nelle gambe. I sintomi più comuni sono movimento limitato, dolore alle ossa, un nodulo e una frattura ossea inspiegabile. Sono disponibili molti trattamenti. Se l’osteosarcoma non si diffonde ad altre parti del corpo, il tasso di sopravvivenza è di circa il 70%.

Panoramica

Che cos’è l’osteosarcoma?

L’osteosarcoma (sarcoma osteogenico) è un tipo di cancro che ha origine nelle ossa. All’inizio, le cellule cancerose sembrano normali cellule ossee. Poi, creano tumori, e questi tumori creano ossa immature, irregolari e malate. Si riscontra più spesso negli adolescenti, con un’età media di diagnosi dell’osteosarcoma di 15 anni.

Un “sarcoma” è un tipo di cancro che si sviluppa nel tessuto connettivo come ossa, cartilagine o muscoli. “Osteo” si riferisce alle ossa.

L’osteosarcoma colpisce più spesso le ossa lunghe, come quelle delle braccia e delle gambe. Di solito si verifica vicino alle estremità delle ossa (le metafisi) e vicino al ginocchio, dove avviene la crescita più rapida (se sei un adolescente). Le ossa e le aree più spesso colpite includono:

• Femore (osso della coscia) vicino al ginocchio.
• Tibia (osso dello stinco) vicino al ginocchio.
• Omero (osso della parte superiore del braccio) vicino alla spalla.
• Raramente, nei tessuti molli o negli organi dell’addome o del torace.

Altre sedi meno comuni dell’osteosarcoma includono:

• Bacino.
• Cranio.
• Mascella.

Quali sono i tipi di osteosarcoma?

I tumori dell’osteosarcoma possono essere classificati come di basso grado, di grado intermedio o di alto grado. Basso grado significa che il cancro crescerà lentamente e rimarrà dove è iniziato (localizzato), mentre alto grado indica che si diffonderà rapidamente e metastatizzerà. (“Metastatizzare” è il processo di diffusione del cancro ad altre parti del corpo.)

La maggior parte dei tumori osteosarcoma riscontrati nei bambini e negli adolescenti sono di alto grado. Le cellule dell’osteosarcoma di alto grado non sembrano ossa normali al microscopio. Esistono nove tipi di osteosarcomi di alto grado:

• Osteoblastico.
• Condroblastico.
• Fibroblastico.
• Cellula piccola.
• Teleangectasico.
• Superficie di alta qualità (alta qualità giustacorticale).
• Paginatoide.
• Extrascheletrico.
• Post-radiazione.

Esiste un tipo di osteosarcoma di grado immediato:

• Periostale (grado immediato giustacorticale.

Esistono due tipi di osteosarcomi di basso grado:

• Parostale (giuxtacorticale di basso grado).
• Intramidollare o intraosseo ben differenziato (centrale di basso grado).

Chi contrae l’osteosarcoma? Quali sono i fattori di rischio?

L’osteosarcoma colpisce più spesso preadolescenti e adolescenti; l’età media alla diagnosi è 15 anni. Oltre il 75% dei casi riguarda persone di età inferiore ai 25 anni. Ciò potrebbe essere correlato allo “scatto di crescita” che la maggior parte degli adolescenti sperimenta a quell’età. L’osteosarcoma può verificarsi anche nei bambini e nei giovani adulti.

L’osteosarcoma è leggermente più comune negli afroamericani. Prima dell’adolescenza, si verifica in egual misura nei maschi e nelle femmine. Dopo l’adolescenza, si verifica leggermente più spesso nei maschi, probabilmente a causa di un periodo più lungo di crescita scheletrica.

Corri un rischio maggiore di osteosarcoma se:

• Sono stati sottoposti a radioterapia.
• Ha assunto agenti alchilanti, che sono farmaci antitumorali.
• Presenta una certa alterazione nel gene RB1.
• Sei un adolescente.
• Presenta una delle seguenti condizioni: sindrome di Bloom, anemia di Diamond-Blackfan, sindrome di Li-Fraumeni, malattia di Paget, retinoblastoma ereditario, sindrome di Rothmund-Thomson o sindrome di Werner.

Quanto è comune l’osteosarcoma?

Ogni anno negli Stati Uniti vengono diagnosticati tra 400 e 1.000 nuovi casi di osteosarcoma.

L’osteosarcoma rappresenta circa il 3% di tutti i tumori infantili. È il tumore osseo primario più comune nei bambini. L’osteosarcoma è il terzo tumore più comune nell’adolescenza (dopo i linfomi e i tumori cerebrali).

L’osteosarcoma provoca dolore?

Gli osteosarcomi possono causare dolore. Se ci sono tumori nelle ossa del braccio, ad esempio, potrebbe essere doloroso sollevare oggetti. Se i tumori sono nelle ossa delle gambe, potrebbero causare zoppia. Tuttavia, gli osteosarcomi possono anche essere indolori.

Perché il dolore causato dall’osteosarcoma è più forte di notte?

Le persone hanno riferito che, sì, il dolore da osteosarcoma è peggiore durante l’attività e di notte. Non è chiaro perché ciò accada.

Posso sentire un tumore osteosarcoma?

Forse. A volte la massa (tumore) può essere percepita attraverso la pelle, ma altre volte è troppo piccola o troppo profonda per essere percepita.

L’osteosarcoma è mortale?

Se l’osteosarcoma non metastatizza, il tasso di sopravvivenza è di circa il 70%. Se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo, il tasso di sopravvivenza può essere basso, dal 30% al 50%.

Sintomi e cause

Quali sono le cause dell’osteosarcoma?

La causa diretta dell’osteosarcoma è sconosciuta. Tuttavia, ci sono alcuni fattori di rischio, tra cui:

• Rapida crescita ossea:Il rischio di osteosarcoma aumenta durante la fase di crescita dei bambini e degli adolescenti.
• Esposizione alle radiazioni: Questo potrebbe essersi verificato a causa del trattamento per un altro tipo di cancro. Potrebbero volerci alcuni o diversi anni prima che ciò accada.
• Fattori genetici: L’osteosarcoma è uno dei diversi tipi di tumori rari nei giovani. Ciò potrebbe essere correlato al gene del retinoblastoma, che può essere associato a tumori oculari nei bambini piccoli o ad altri tumori nei bambini e nei giovani adulti in cui è coinvolta una mutazione del gene p53.
• Infarto osseo: Questo accade quando c’è una mancanza di afflusso di sangue al tessuto osseo. Questo distrugge le cellule.

Quali sono i sintomi dell’osteosarcoma?

I sintomi più comuni dell’osteosarcoma includono:

• Dolore o sensibilità alle ossa.
• Una massa o un nodulo (tumore) caldo, percepibile attraverso la pelle.
• Gonfiore e rossore nella sede del tumore.
• Aumento del dolore durante il sollevamento (se interessa il braccio).
• Zoppia (se interessa la gamba).
• Movimento limitato (se interessa un’articolazione).
• Febbre inspiegabile.
• Osso rotto (a volte ciò accade dopo un semplice movimento).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato l’osteosarcoma? Quali esami vengono eseguiti?

Il tuo medico inizierà con un’anamnesi completa e un esame fisico. Ti chiederà informazioni sui tuoi sintomi e sulla tua storia clinica; ad esempio, eventuali trattamenti di radioterapia precedenti o se qualcuno nella tua famiglia soffre di determinate condizioni ereditarie. Cercherà anche grumi che potrebbero sporgere dalle ossa.

Il tuo medico potrebbe anche utilizzare determinati test per effettuare la diagnosi. Questi includono:

• Esami del sangue: Questi test possono fornire informazioni sulle conte ematiche e sul funzionamento dei tuoi organi (come reni e fegato). Non esiste un esame del sangue per rilevare la presenza di un tumore osseo.
• Raggi X: Verrà effettuata una radiografia per verificare la presenza di escrescenze anomale nelle ossa.
• Tomografia computerizzata (TC): La TC usa i computer per combinare molte immagini a raggi X in viste trasversali dell’interno del tuo corpo. Questo test è usato per cercare tumori nei polmoni.
• Risonanza magnetica per immagini (RMI): La risonanza magnetica utilizza un grande magnete, onde radio e un computer per creare immagini nitide delle parti del corpo. Questa può essere ordinata per immagini più dettagliate se una radiografia non è normale.
• Scintigrafia ossea: Questo esame utilizza una piccola quantità di materiale radioattivo iniettato nel corpo per individuare patologie ossee.
• scansione ET: Questo test utilizza uno speciale tracciante del glucosio che mostra le aree del corpo in cui l’assorbimento del glucosio è particolarmente elevato. Questo tracciante viene spesso assorbito in alte concentrazioni nelle cellule tumorali.
• Biopsia: Questa è una procedura in cui un pezzo di tessuto dall’area interessata viene rimosso in modo che possa essere studiato per le cellule cancerose. I due tipi più probabili di biopsia che il tuo medico userà sono una biopsia con ago a nucleo o una biopsia chirurgica.

Dopo che il tuo medico ha diagnosticato l’osteosarcoma, il passo successivo è scoprire se le cellule cancerose si sono diffuse o se sono rimaste localizzate. Questo è chiamato “stadiazione”. Il cancro può diffondersi attraverso il sangue, il sistema linfatico o i tessuti. Se il cancro entra nei polmoni, viene comunque definito osteosarcoma, non cancro ai polmoni. Possono essere utilizzati i seguenti strumenti diagnostici:

• Raggi X: Saranno sottoposti a radiografia organi come altre ossa o i polmoni.
• Tomografia computerizzata: Verrà eseguita anche un’altra TAC. Questo è il tipo di scansione migliore per valutare i polmoni.
• PET-TC: Questo esame combina le immagini della TC e di una PET.
• Risonanza magnetica: Potrebbe essere necessaria un’altra risonanza magnetica per ottenere immagini dettagliate di altre sedi del cancro.
• Scintigrafia ossea: Una scintigrafia ossea verificherà se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre ossa.

Gestione e trattamento

Come si cura l’osteosarcoma? Quali sono le opzioni?

Le forme più comuni di trattamento dell’osteosarcoma sono:

• Chirurgia: Durante l’operazione, il tumore e parte del tessuto sano circostante verranno tagliati fuori dall’osso interessato. Nella maggior parte dei casi che riguardano il braccio o la gamba, l’operazione può essere eseguita senza amputazione. Questa è chiamata chirurgia di salvataggio dell’arto. Queste procedure possono essere possibili in coloro il cui cancro non si è diffuso oltre il suo sito originale. A volte, impianti artificiali o ossa prelevate da un’altra parte del corpo possono essere utilizzate per sostituire l’osso rimosso durante l’operazione. Sfortunatamente, ci sono alcuni casi in cui una sezione o l’intero braccio o gamba devono essere amputati. Riceverai una protesi (arto artificiale) in seguito.
• Chemioterapia: Si tratta dell’uso di farmaci per uccidere le cellule tumorali. La chemioterapia viene somministrata prima dell’intervento chirurgico per ridurre il tumore e uccidere le cellule tumorali che circolano nel sangue, e dopo l’intervento chirurgico per catturare le cellule tumorali che potrebbero ancora essere presenti nel corpo. La chemioterapia prima dell’intervento chirurgico è chiamata “chemioterapia neoadiuvante” e in genere dura circa 10 settimane. La chemioterapia somministrata dopo l’intervento chirurgico per uccidere le cellule tumorali rimanenti è chiamata “chemioterapia adiuvante”. La durata tipica della chemioterapia adiuvante per l’osteosarcoma è di ulteriori 18 settimane.
• Radioterapia: A volte si usa la radioterapia per curare l’osteosarcoma. Ciò è particolarmente importante nelle aree in cui non è possibile un intervento chirurgico. Esistono due tipi: radioterapia esterna e radioterapia interna. La radioterapia esterna usa una macchina che indirizza la radiazione verso l’area del corpo cancerosa. La radioterapia interna è quella in cui la sostanza viene inserita tramite ago o catetere. Per l’osteosarcoma, alcuni pazienti vengono trattati con radiofarmaci che cercano le ossa (samario o radio) che vengono assorbiti dalle cellule tumorali dell’osteosarcoma che formano le ossa, erogando radiazioni specificamente al sito del cancro.
• Terapia mirata: La terapia mirata è l’uso di farmaci che bloccano determinate proteine ​​che sono importanti per le cellule tumorali. Questi farmaci in genere non danneggiano le cellule normali tanto quanto la chemioterapia o la radioterapia. La terapia con inibitori delle chinasi, gli inibitori del target della rapamicina nei mammiferi e la terapia con anticorpi monoclonali sono i farmaci più comunemente utilizzati.
• Criochirurgia: L’azoto liquido viene utilizzato per congelare e distruggere le cellule cancerose.
• Amputazione: L’amputazione è la rimozione chirurgica di un arto. È raro.
• Rotoplastica: Questa procedura viene utilizzata sui tumori del femore distale, che è l’area della gamba appena sopra il ginocchio. La gamba viene parzialmente amputata, il tumore viene rimosso e poi la parte inferiore della gamba viene ruotata di 180 gradi e riattaccata, usando la caviglia come un nuovo ginocchio. Ciò converte l’amputazione sopra il ginocchio in un’amputazione sotto il ginocchio che è più funzionale e aiuta ad adattare una protesi. Il tuo medico discuterà gli effetti collaterali estetici se una rotazioneplastica è un’opzione.

Chi cura l’osteosarcoma?

Per curare l’osteosarcoma ci vuole un team di operatori sanitari. Se il tuo bambino è affetto da osteosarcoma, il team sarà guidato da un oncologo pediatrico (un medico che lavora con bambini affetti da cancro). Possono aggiungere i seguenti specialisti al team:

• Subspecialisti pediatrici (ad esempio cardiologo pediatrico, nefrologo pediatrico, ecc.).
• Chirurgo ortopedico.
• Oncologo radioterapista.
• Infermiere pediatrico specializzato.
• Specialista in riabilitazione.
• Specialista in infanzia.
• Assistente sociale.
• Psicologo.

Ci sono complicazioni/effetti collaterali del trattamento?

Sì. Gli effetti collaterali possono persistere per mesi o addirittura anni. Possono includere:

• Problemi al cuore, ai polmoni, alle orecchie, ai reni e alla fertilità.
• Problemi neurologici.
• Cambiamenti di umore e sentimenti.
• Cambiamenti nel pensiero, nell’apprendimento o nella memoria.
• Un altro tipo di cancro.

Prevenzione

È possibile prevenire l’osteosarcoma?

Al momento no, l’osteosarcoma non può essere prevenuto.

Cosa posso fare per prevenire l’osteosarcoma?

Purtroppo, la ricerca ha dimostrato che non c’è nulla che si possa fare per prevenire l’osteosarcoma.

Quali alimenti dovrei mangiare o evitare per ridurre il rischio di osteosarcoma?

Non ci sono alimenti o bevande che dovresti mangiare o evitare per ridurre il rischio di osteosarcoma.

Prospettive / Prognosi

Quali sono le prospettive per l’osteosarcoma?

Le prospettive dipendono da molti fattori, tra cui:

• Le dimensioni e la posizione del tumore.
• Se il cancro si è diffuso in altre parti del corpo.
• Come il tumore risponde al trattamento.
• La capacità del tuo sistema immunitario di combattere il cancro.
• Salute generale.
• Altre condizioni mediche.
• Grado e stadio del tumore.
• Sottotipo di osteosarcoma.

Grazie ai miglioramenti nella chemioterapia, nella chirurgia, nella radioterapia e nel controllo degli effetti collaterali, un numero sempre maggiore di persone affette da osteosarcoma ottiene risultati migliori, guarisce completamente e vive più a lungo.

L’osteosarcoma è mortale?

I tassi di sopravvivenza sono quasi del 70% per i pazienti il ​​cui osteosarcoma non ha metastatizzato. Se l’osteosarcoma si è diffuso a più di una parte del corpo, il tasso di sopravvivenza scende al 30%-50%.

L’osteosarcoma può recidivare dopo il trattamento?

Sì, a volte può verificarsi una recidiva, in genere entro 18 mesi dal trattamento.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Mantenere o recuperare una buona qualità di vita è fondamentale prima, durante e dopo il trattamento per l’osteosarcoma. Non dovresti prenderti cura solo della tua salute fisica, ma anche di quella mentale/emotiva. Consulta un terapeuta per una consulenza e, se necessario, uno psichiatra per i farmaci (assicurati di fornire un elenco dei tuoi farmaci a tutti i tuoi operatori sanitari in modo che non ci siano problemi).

Come possono aiutarmi la mia famiglia e i miei amici?

Informa i tuoi amici e familiari sulla tua condizione. Aiutali a comprendere le tue capacità e i tuoi limiti, soprattutto per quanto riguarda la chirurgia, che si tratti di un intervento chirurgico di risparmio di un arto, di una rotationplastica o di un’amputazione.

Con quale frequenza dovrò sottopormi agli appuntamenti di controllo con il mio medico?

È fondamentale consultare il tuo medico. Dovrà controllare periodicamente per segni di recidiva, complicazioni del trattamento e metastasi. Inizialmente queste visite saranno più frequenti (ogni tre o sei mesi) e man mano che ti allontani dal trattamento saranno distanziate (ogni anno). Queste visite probabilmente includeranno:

• Un esame fisico.
• Radiografia, TAC o risonanza magnetica del punto in cui è stato riscontrato l’osteosarcoma.
• Diagnostica per immagini dei polmoni (radiografia o TAC).
• Scintigrafia ossea total body o PET/TC).
• Esami di laboratorio.

Quando dovrei contattare un operatore sanitario?

Contattare un medico in caso di dolore osseo persistente, dolorabilità o gonfiore.

Quali domande dovrei porre al mio medico in merito all’osteosarcoma?

• Quali test devono essere effettuati?
• Qual è il grado dell’osteosarcoma?
• Di quale sottotipo di osteosarcoma si tratta?
• Il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo?
• Quale tipo di trattamento è consigliato?
• Quali sono le opzioni chirurgiche disponibili?
• Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?

Vivere con l’osteosarcoma non è facile. Prima c’è il dolore, il gonfiore, i movimenti limitati e, forse, le ossa rotte. Poi c’è il dolore del trattamento e la lunga convalescenza. Dopodiché potresti dover adattarti a un arto protesico e/o sottoporti a molti appuntamenti di controllo per verificare la recidiva. Il cancro è eccezionalmente impegnativo, ma i tuoi operatori sanitari sono lì per aiutarti il ​​più possibile. Ci sono molti trattamenti disponibili sia per salvarti la vita che per migliorarne la qualità. Collabora a stretto contatto con i tuoi operatori sanitari e ricevi supporto da familiari e amici.

In conclusione, l’osteosarcoma è un tumore osseo aggressivo che colpisce principalmente bambini e adolescenti. La diagnosi precoce è fondamentale per aumentare le possibilità di successo del trattamento. Nonostante la sfida che rappresenta, i progressi nella chemioterapia e nella chirurgia hanno migliorato significativamente la prognosi per molti pazienti. La ricerca continua a esplorare nuove opzioni terapeutiche per combattere questa malattia e offrire speranza ai pazienti e alle loro famiglie.