Tumore carcinoide polmonare: tipi, sintomi e trattamento

Il tumore carcinoide polmonare, sebbene raro, rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica. Caratterizzato da una crescita lenta e spesso asintomatica nelle fasi iniziali, questo tumore si distingue in diversi tipi, ognuno con specifiche caratteristiche biologiche. Questa disomogeneità si riflette sulla sintomatologia, che può variare da tosse persistente a dolore toracico, fino a manifestazioni sistemiche più complesse. La corretta diagnosi e la scelta del trattamento più efficace, dalla chirurgia alle terapie farmacologiche, dipendono da una precisa stadiazione e da un’attenta valutazione del quadro clinico individuale.

I tumori carcinoidi polmonari sono un raro tipo di cancro che ha origine nelle cellule neuroendocrine dei polmoni. I tipici tumori carcinoidi polmonari crescono lentamente e raramente si diffondono ad altre parti del corpo. I tumori carcinoidi polmonari atipici tendono a crescere più velocemente e possono diffondersi all’esterno dei polmoni. L’intervento chirurgico è il trattamento più comune.

Panoramica

Cosa sono i tumori carcinoidi del polmone?

Un tumore carcinoide polmonare è un tipo di tumore canceroso che inizia nelle cellule neuroendocrine nei polmoni. Le cellule neuroendocrine aiutano a regolare molte delle funzioni del corpo, come lo spostamento del cibo attraverso il tratto digerente e dell’aria attraverso i polmoni.

I tipici tumori carcinoidi polmonari, il tipo più comune, crescono lentamente e raramente si diffondono (metastatizzano) ad altre parti del corpo. I tumori carcinoidi polmonari atipici tendono a crescere più velocemente e hanno maggiori probabilità di diffondersi ad altri organi.

I tumori carcinoidi possono avere origine in molte parti del corpo, tra cui il tratto digerente, l’appendice, i reni e altri organi. Circa 1 su 3 ha origine nei polmoni.

Tumori carcinoidi tipici

I tumori carcinoidi tipici rappresentano fino al 90% dei tumori carcinoidi polmonari. Crescono lentamente e spesso non metastatizzano in altre parti del corpo. I tumori carcinoidi tipici possono essere carcinoidi centrali (localizzati nelle grandi vie aeree dei polmoni) o carcinoidi periferici (situati attorno ai bordi dei polmoni e delle piccole vie aeree).

Tumori carcinoidi atipici

I carcinoidi polmonari atipici sono molto meno comuni dei carcinoidi polmonari tipici e tendono a crescere più velocemente. Hanno maggiori probabilità di diffondersi ad altri organi. Hanno anche maggiori probabilità di essere associati al fumo rispetto ai carcinoidi tipici. I carcinoidi polmonari atipici sono più spesso carcinoidi periferici, ma a volte si trovano nelle grandi vie aeree.

Quanto sono comuni i tumori carcinoidi al polmone?

I tumori carcinoidi polmonari sono rari. Ogni anno negli Stati Uniti vengono diagnosticati circa 2.000-4.500 nuovi casi di tumori carcinoidi polmonari. Solo l’1-2% di tutti i tumori polmonari sono tumori carcinoidi.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi dei tumori carcinoidi polmonari?

I sintomi dei tumori carcinoidi polmonari includono:

• Tosse, a volte con sangue o muco.
• Dolore al petto.
• Mancanza di respiro (dispnea).
• Respiro sibilante.

Se il tumore produce grandi quantità di ormone serotonina, potresti avere sintomi della sindrome carcinoide, tra cui:

• Diarrea grave.
• Rossore o calore (vampate) al viso e al collo.
• Aumento di peso inaspettato.
• Respiro sibilante, mancanza di respiro o sintomi simili all’asma.

Molte persone affette da tumori carcinoidi al polmone non presentano sintomi.

Quali sono le cause dei tumori carcinoidi al polmone?

Quando le cellule neuroendocrine creano troppe copie di se stesse, possono creare tumori. A seconda di come si comportano e di come appaiono al microscopio, potrebbero essere classificate come tumori carcinoidi, carcinomi neuroendocrini a grandi cellule o carcinoma polmonare a piccole cellule. Non sappiamo perché queste cellule inizino a crescere fuori controllo e a creare tumori polmonari.

Le cellule neuroendocrine si trovano in molti organi del tuo corpo. Agiscono sia come cellule nervose (ricevono segnali dal tuo sistema nervoso) sia come cellule endocrine (rispondono a quei segnali rilasciando ormoni). Le cellule neuroendocrine non formano organi, ma aiutano a regolare alcune delle funzioni dei tuoi polmoni, come:

• Flusso d’aria.
• Flusso di sangue nei polmoni.
• Crescita delle cellule polmonari.
• Adattamenti ai diversi livelli di ossigeno e anidride carbonica nell’aria.

Quali sono i fattori di rischio dei tumori carcinoidi polmonari?

Sebbene non ci sia una causa chiara per i tumori carcinoidi polmonari, alcune persone potrebbero essere a rischio più elevato. Potresti essere a rischio più elevato se:

• Soffrono di neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), una rara malattia ereditaria.
• Fumo.
• Sono state assegnate al sesso femminile alla nascita (AFAB).
• Hanno un’età compresa tra 45 e 55 anni. Questa è l’età più comune alla diagnosi, ma persone di qualsiasi età, anche bambini, possono sviluppare un tumore carcinoide.

Quali sono le complicazioni dei tumori carcinoidi polmonari?

Le complicazioni dei tumori carcinoidi polmonari includono:

• Polmonite.
• Blocco nei polmoni.
• Sindrome carcinoide.

Diagnosi e test

Come vengono diagnosticati i tumori carcinoidi del polmone?

La diagnosi dei tumori può essere un processo lungo con molti passaggi. Quando visiti per la prima volta un medico, ti chiederà dei tuoi sintomi e ascolterà il tuo cuore e i tuoi polmoni.

Se pensano che un problema polmonare stia causando i tuoi sintomi, faranno delle immagini (come una radiografia del torace) per cercare cambiamenti. Se le immagini dei tuoi polmoni mostrano un tumore, dovrai fare delle analisi del sangue e una biopsia per confermare il tipo e guidare il trattamento.

Quali test verranno effettuati?

Alcuni test di cui potresti aver bisogno includono:

• Creazione di immagini. Il medico ricerca la presenza di tumori polmonari tramite radiografie del torace o scansioni TC (tomografia computerizzata).
• Esami del sangue e delle urineI medici possono utilizzare esami del sangue o delle urine per verificare la presenza di livelli elevati di determinati ormoni prodotti dai tumori neuroendocrini.
• Biopsia. Il tuo fornitore potrebbe ottenere un campione del tumore da esaminare al microscopio. Un modo comune per ottenere questo campione è tramite broncoscopia.

Gestione e trattamento

Come vengono trattati i tumori carcinoidi del polmone?

Il tuo piano di trattamento dipenderà dalle dimensioni del tumore, dalla sua posizione e dalla tua salute generale. Molti tumori carcinoidi polmonari possono essere trattati solo con un intervento chirurgico. Se il cancro si è diffuso ad altri organi o se l’intero tumore non può essere rimosso, potresti aver bisogno di trattamenti aggiuntivi.

Quali sono le opzioni terapeutiche per i tumori carcinoidi del polmone?

Le opzioni di trattamento possono includere:

• Chirurgia. Un chirurgo può rimuovere parte del tuo polmone con una lobectomia o una resezione a cuneo. In rari casi, potrebbe rimuovere l’intero polmone (pneumonectomia). A volte, i chirurghi rimuovono anche tumori che si sono diffusi ad altri organi del tuo corpo.
• Rimozione dei linfonodi. Un chirurgo può rimuovere i linfonodi adiacenti per determinare se il tumore si è diffuso a questi linfonodi e per ridurre il rischio che si diffonda ad altre parti del corpo.
• Radioterapia. I provider solitamente usano radiazioni a fascio esterno per trattare i tumori carcinoidi. A volte usano anche la brachiterapia (radiazione interna) in cui posizionano pellet o barre di radiazioni vicino al tumore.
• Octreotide (Sandostatin®). I medici possono utilizzare questo farmaco, un tipo di ormone, per trattare la sindrome carcinoide.
• Inibitori MTOR. Farmaci come l’everolimus (Afinitor®) possono aiutare a prevenire la crescita dei tumori.
• Chemioterapia. I provider in genere non usano la chemioterapia tradizionale per trattare i tumori carcinoidi, poiché sono quasi sempre a crescita lenta (e la chemioterapia funziona su cellule a crescita rapida). Ma potresti aver bisogno della chemioterapia se hai un cancro a crescita rapida.

Prevenzione

È possibile prevenire i tumori carcinoidi del polmone?

Non esiste un modo specifico per prevenire i tumori carcinoidi polmonari. Ma se fumi, smettere può ridurre il rischio di molti tipi di malattie polmonari. Chiedi al tuo medico risorse utili.

Prospettive / Prognosi

I tumori carcinoidi del polmone sono curabili?

Può essere difficile dire se il cancro è completamente scomparso o guarito dopo il trattamento: c’è sempre la possibilità che possa tornare (ricorre). Ma i tipici tumori carcinoidi del polmone sono molto curabili. La probabilità che un tipico tumore carcinoide si ripresenti è molto bassa, meno del 4%.

I tumori carcinoidi atipici del polmone sono più difficili da trattare. Il tuo medico potrebbe consigliarti alcuni tipi diversi di trattamenti. Circa 1 persona su 3 con tumori carcinoidi atipici del polmone sperimenta una recidiva entro quattro anni dal trattamento.

Qual è il tasso di sopravvivenza al cancro polmonare carcinoide?

Il tasso di sopravvivenza relativa complessiva a cinque anni per tutti i tipi di tumori polmonari carcinoidi (inclusi quelli che si sono diffusi al di fuori dei polmoni) è dell’89%. La prognosi (prospettive) per i tumori carcinoidi polmonari tipici è migliore rispetto ai tumori atipici.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Segui le raccomandazioni del tuo team di assistenza sul modo migliore per prenderti cura di te stesso dopo qualsiasi intervento chirurgico o altro trattamento. Partecipa a tutte le visite di controllo con i tuoi fornitori. Ti monitoreranno per complicazioni o recidive.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Informa i tuoi provider se riscontri sintomi nuovi o in peggioramento, come difficoltà respiratorie, diarrea o perdita di peso inaspettata. Non esitare a contattare il tuo provider se hai domande o dubbi.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Rivolgiti subito al pronto soccorso se manifesti sintomi gravi, tra cui:

• Difficoltà a respirare o mancanza di fiato quando si è seduti fermi.
• Tossire sangue.
• Dolore al petto nuovo o in peggioramento.
• Confusione o stato mentale alterato.
• Pelle, unghie o labbra bluastre (cianosi).

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Potrebbe essere utile chiedere al tuo fornitore:

• Si tratta di un tumore carcinoide tipico o atipico?
• Si è diffuso?
• Quale trattamento mi consigliate?
• Quali sono le prospettive per questo tipo di tumore?
• Come posso gestire i sintomi a casa?

Qualsiasi tipo di diagnosi di cancro può essere travolgente. Sebbene molti tumori carcinoidi polmonari siano curabili e presentino un basso rischio di recidiva, è importante parlare con il tuo team sanitario su cosa aspettarti nella tua situazione specifica. Possono aiutarti a comprendere le tue opzioni di trattamento e parlare con te di eventuali preoccupazioni che hai.

In conclusione, il tumore carcinoide polmonare rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica. La sua rarità e la varietà dei tipi istologici richiedono un approccio multidisciplinare per una diagnosi accurata e una gestione ottimale del paziente. La chirurgia rappresenta spesso il trattamento di scelta, offrendo concrete possibilità di guarigione, soprattutto nelle fasi iniziali. I progressi nella comprensione della biologia di questi tumori e lo sviluppo di nuove terapie mirate aprono promettenti prospettive per il futuro.