Demenza a corpi di Lewy (LBD): cos’è, sintomi e trattamento

La demenza a corpi di Lewy (LBD) è una malattia neurodegenerativa che colpisce principalmente gli anziani e porta a gravi problemi di memoria, pensiero e comportamento. I sintomi includono confusione, allucinazioni, difficoltà motorie e instabilità emozionale. Il trattamento si concentra sulla gestione dei sintomi e sull’uso di farmaci per migliorare la qualità della vita del paziente. È importante prestare attenzione ai primi segnali della LBD e consultare un medico per una valutazione tempestiva e un piano di trattamento appropriato.

Panoramica

I sintomi della demenza a corpi di Lewy (LBD) possono assomigliare a quelli di altri disturbi neurologici, come il morbo di Alzheimer. Fluttuano nel tempo e variano da persona a persona.

Cos’è la demenza da corpi di Lewy?

La demenza da corpi di Lewy (LBD) è un tipo di demenza in cui i corpi di Lewy sono presenti nel cervello. I corpi di Lewy sono gruppi di proteine ​​che si accumulano all’interno di alcuni neuroni (cellule cerebrali). Causano danni ai neuroni nelle aree del cervello che influenzano le capacità mentali, il comportamento, il movimento e il sonno.

La demenza a corpi di Lewy è una malattia progressiva, il che significa che i sintomi iniziano lentamente e peggiorano nel tempo.

Nelle persone di età superiore ai 65 anni, la LBD è una delle cause più comuni di demenza. I sintomi della LBD possono assomigliare molto a quelli di altre condizioni neurologiche, tra cui il morbo di Alzheimer e il morbo di Parkinson.

Non esiste una cura per la LBD, ma i sintomi possono essere gestiti con alcuni farmaci. Tu o la persona amata potreste trarre beneficio anche da trattamenti non medici come la terapia fisica e la logopedia.

In che modo la demenza a corpi di Lewy è correlata alla malattia di Alzheimer e al morbo di Parkinson?

La demenza a corpi di Lewy e la demenza da morbo di Parkinson sono due disturbi clinici correlati che costituiscono la categoria generale più ampia della demenza a corpi di Lewy. A volte, i medici diagnosticano prima la LBD come morbo di Parkinson o morbo di Alzheimer in base ai suoi sintomi.

• Demenza da morbo di Parkinson (PDD): Ad alcune persone viene diagnosticata la malattia di Parkinson se inizialmente presentano i sintomi di un disturbo motorio tipico della malattia di Parkinson. Ma la loro diagnosi viene cambiata in PDD se i sintomi della demenza si sviluppano nel corso degli anni.
• Morbo di Alzheimer (AD): Ad alcune persone che hanno un disturbo della memoria o cognitivo viene diagnosticato l’AD. Ma altri sintomi distintivi possono suggerire la coesistenza di demenza con corpi di Lewy. I sintomi distintivi della LBD includono cambiamenti nell’attenzione, nella vigilanza e nelle capacità cognitive; problemi di movimento; allucinazioni visive; e altro ancora.

Chi colpisce la demenza a corpi di Lewy?

La demenza a corpi di Lewy (LBD) colpisce in genere le persone di età superiore ai 50 anni. Più si invecchia, più si corre il rischio di sviluppare la condizione. Gli uomini e le persone assegnate come maschi alla nascita hanno maggiori probabilità di avere la demenza da corpi di Lewy rispetto alle donne e alle persone assegnate come femmine alla nascita.

Anche una storia familiare di LBD e di morbo di Parkinson aumenta il rischio di svilupparla.

Quanto è diffusa la demenza da corpi di Lewy?

La demenza a corpi di Lewy è uno dei tipi più comuni di demenza progressiva. I ricercatori stimano che circa 1,4 milioni di persone vivano con questa condizione negli Stati Uniti.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della demenza da corpi di Lewy?

I sintomi della demenza a corpi di Lewy (LBD) possono assomigliare a quelli di altri disturbi neurologici, come il morbo di Alzheimer e il morbo di Parkinson. I sintomi fluttuano nel tempo e variano da persona a persona.

Esistono diversi possibili sintomi di LBD, che possono essere raggruppati nelle seguenti categorie:

• Problemi di movimento.
• Sintomi cognitivi.
• Problemi di sonno.
• Disautonomia.
• Cambiamenti di umore e comportamento.

Sintomi motori della demenza da corpi di Lewy

Una delle caratteristiche principali della LBD è il parkinsonismo, che è un termine generico che si riferisce a condizioni cerebrali che causano problemi di movimento, tra cui:

• Movimenti rallentati (bradicinesia).
• Rigidità o rigidità.
• Tremori.

Alcune persone affette da LBD potrebbero non riscontrare problemi di movimento significativi per diversi anni, mentre altre potrebbero sperimentarli precocemente. Inizialmente, i sintomi del movimento possono essere molto subdoli ed è facile non notarli.

Altri sintomi motori della LBD includono:

• Problemi di equilibrio.
• Camminata strascicata.
• Difficoltà a deglutire (disfagia).
• Espressioni facciali ridotte.
• Cadute frequenti.
• Perdita di coordinazione.
• Scrittura più piccola di quella normale per la persona.

Sintomi cognitivi della demenza a corpi di Lewy

La fluttuazione della funzione cognitiva (mentale) è una caratteristica relativamente specifica della demenza a corpi di Lewy. Una persona con LBD può sperimentare periodi di attenzione e coerenza tra periodi di confusione e insensibilità alle domande. Questo può cambiare di giorno in giorno o nello stesso giorno.

Altri sintomi cognitivi includono un declino di:

• Abilità di pianificazione.
• Capacità di risoluzione dei problemi.
• Il processo decisionale
• Memoria (a differenza della demenza di Alzheimer, i problemi di memoria potrebbero non essere presenti all’inizio ma spesso insorgono man mano che la LBD progredisce).
• Capacità di concentrarsi.
• Comprendere le informazioni in forma visiva.

Allucinazioni visive o vedere cose che non esistono si verificano nell’80% delle persone affette da LBD e spesso nelle fasi iniziali della condizione. Altri tipi di allucinazioni, come sentire o annusare cose che non esistono, sono meno comuni di quelle visive ma possono anche verificarsi.

Anche le difficoltà visuospaziali, tra cui una ridotta percezione della profondità, difficoltà nel riconoscere oggetti familiari e una compromissione della coordinazione occhio-mano, sono comuni nelle persone con LBD.

Problemi del sonno nella demenza a corpi di Lewy

I disturbi del sonno sono comuni nelle persone con LBD, in particolare il disturbo comportamentale del sonno (RBD) con movimenti oculari rapidi (REM). Questa condizione comporta movimenti frequenti, come agitarsi o dare pugni, urlare o parlare durante il sonno. Le persone che vivono con RBD spesso hanno difficoltà a separare i sogni dalla realtà quando si svegliano.

Altri problemi di sonno associati al LBD includono:

• Eccessiva sonnolenza diurna.
• Cambiamenti nei modelli di sonno.
• Insonnia.

Disautonomia nella demenza a corpi di Lewy

Disautonomia è un termine generale per un gruppo di disturbi che condividono un problema comune, ovvero un sistema nervoso autonomo (ANS) che non funziona come dovrebbe.

Il sistema nervoso autonomo è la parte del sistema nervoso che controlla le funzioni involontarie del corpo (funzioni che non controlli consapevolmente) come la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna, la respirazione, la digestione e molte altre.

Le persone con LBD possono riscontrare problemi con il loro sistema nervoso autonomo, che possono provocare i seguenti sintomi:

• Cambiamenti nella temperatura corporea.
• Pressione sanguigna
• Vertigini.
• Svenimento.
• Sensibilità al caldo e al freddo.
• Disfunzione sessuale.
• Incontinenza urinaria.
• Incontinenza fecale (intestino).
• Stipsi.

Sintomi dell’umore e comportamentali della demenza a corpi di Lewy

Le persone con LBD possono sperimentare cambiamenti comportamentali e di umore, che possono peggiorare con il declino delle loro capacità di pensiero. I sintomi possono includere:

• Depressione.
• Ansia.
• Agitazione, irrequietezza o aggressività.
• Deliri (credenze o opinioni fortemente sostenute che non hanno alcun fondamento nella realtà).
• Paranoia (una sfiducia estrema e irrazionale verso gli altri).

Quali sono le cause della demenza da corpi di Lewy?

Un accumulo di corpi di Lewy (proteine ​​chiamate alfa-sinucleina) provoca sia la demenza da corpi di Lewy che la demenza da morbo di Parkinson. Quando i corpi di Lewy si accumulano nei neuroni, causano danni ad alcune aree del cervello.

I ricercatori non sanno perché alcune persone sviluppano la LBD mentre altre no. Alcuni pensano che la combinazione di mutazioni nei geni di una persona, fattori di rischio ambientale e invecchiamento naturale possa portare allo sviluppo della LBD in alcune persone. La ricerca sulle cause specifiche è in corso.

Una delle scoperte più recenti finalizzate all’identificazione della causa della demenza da corpi di Lewy è la scoperta di un numero crescente di mutazioni genetiche. Due fattori di rischio genetico recentemente scoperti sono varianti del APOE E GBA geni.

APOE è già noto che aumenta il rischio di sviluppare la malattia di Alzheimer. Ci sono prove crescenti che aumenta anche il rischio di demenza da corpi di Lewy. Allo stesso modo, il GBA Il gene aumenta il rischio sia della malattia di Parkinson che della demenza a corpi di Lewy. Nonostante questi risultati, i cambiamenti genetici come causa della LBD sono ancora considerati rari dagli scienziati. Si ritiene che la maggior parte dei casi di demenza a corpi di Lewy non siano ereditari (trasmessi da genitore a figlio).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la demenza da corpi di Lewy?

La diagnosi della demenza da corpi di Lewy (LBD) può essere difficile. I primi sintomi della LBD sono spesso confusi con sintomi riscontrati in altre condizioni cerebrali o psichiatriche.

Non esistono test medici in grado di diagnosticare la demenza da corpi di Lewy con una precisione del 100%. Una diagnosi può richiedere un gruppo di specialisti, tra cui:

• Neurologi.
• Psichiatri geriatrici.
• Neuropsicologi.
• Geriatri.

Insieme, possono formulare la diagnosi di “probabile LBD” sulla base dei risultati combinati di test e sintomi.

Insieme ad una storia di declino cognitivo progressivo che interferisce con le attività quotidiane, una diagnosi di LBD è considerata probabile se sono presenti due delle seguenti quattro caratteristiche principali ed è considerata possibile se ne è presente solo una:

• Fluttuazioni nella cognizione e nel comportamento.
• Allucinazioni visive ricorrenti.
• Disturbo comportamentale del sonno REM (movimento rapido degli occhi).
• Parkinsonismo.

Ad alcune persone con malattia di Parkinson che sviluppano sintomi cognitivi meno di un anno dopo l’esordio dei problemi motori può essere diagnosticata la demenza a corpi di Lewy.

Gli operatori sanitari utilizzano le seguenti strategie per diagnosticare la LBD e per escludere condizioni che causano sintomi simili:

• Anamnesi dettagliata ed esame fisico: Il tuo fornitore ti chiederà informazioni sulla storia dei tuoi sintomi. Assicurati di dire loro di eventuali cambiamenti fisici, cognitivi, di memoria, emotivi, comportamentali, di movimento, di sonno o fisici che stai riscontrando. Potrebbero anche chiedere ai tuoi familiari e ai tuoi cari informazioni sui tuoi sintomi. Inoltre, informa il tuo fornitore di eventuali farmaci, integratori, vitamine, prodotti a base di erbe e prodotti da banco di uso frequente.
• Prove di imaging: I test per immagini, come la risonanza magnetica e la TC, in genere non aiutano a diagnosticare la demenza a corpi di Lewy perché i cambiamenti nel cervello dovuti alla LBD spesso imitano quelli osservati nelle persone con demenza vascolare. Ma possono aiutare a escludere altre possibili cause dei sintomi, come un sanguinamento nel cervello o un tumore.
• Esame neurologico: Questo esame valuta la tua funzione mentale. Controlla le capacità di pensiero, inclusa la memoria, la ricerca delle parole, l’attenzione e le abilità visuo-spaziali.
• Analisi del sangue: Il tuo medico può prescrivere alcuni esami del sangue, come esami del sangue per la tiroide, un test per controllare i livelli di vitamina B12 e test per verificare condizioni come la sifilide e l’HIV. Questi test possono aiutare a escludere altre cause di demenza.
• Studi sul sonno: Il tuo fornitore può consigliare studi sul sonno per verificare la presenza di disturbi comportamentali del sonno REM. Si tratta di dormire in un laboratorio durante la notte. Durante questo test, i sensori monitorano il tuo cuore, l’attività cerebrale, i modelli di respirazione, i movimenti delle braccia e delle gambe, le vocalizzazioni e altro ancora. Potresti anche essere registrato per documentare il tuo comportamento durante i cicli di sonno REM.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la demenza da corpi di Lewy?

Non esiste una cura per la demenza da corpi di Lewy (LBD). I farmaci e le terapie non mediche, come le terapie fisiche, occupazionali e logopediche, gestiscono il più possibile i sintomi.

I farmaci che possono aiutare a gestire i sintomi della LBD includono:

• Inibitori della colinesterasi: Questo tipo di farmaci, che comprende rivastigmina, galantamina e donepezil, aiuta a gestire i sintomi cognitivi della LBD.
• Carbidopa-levodopa: I sintomi del parkinsonismo, come i tremori, vengono solitamente trattati con levodopa, un farmaco comunemente usato per trattare la malattia di Parkinson. Tuttavia, ha gravi effetti collaterali e può portare a deliri, allucinazioni e confusione.
• Pimavanserina: Questo farmaco può essere usato per trattare la psicosi (allucinazioni, deliri) nelle persone affette da demenza dovuta alla malattia di Parkinson.
• Clonazepam E melatonina: Questi farmaci possono aiutare a trattare il disturbo comportamentale del sonno REM.
• Antidepressivi: La depressione è comune nelle persone con LBD e spesso richiede una terapia antidepressiva con inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI).
• Memantina: Questo farmaco è tipicamente usato per trattare la demenza causata dal morbo di Alzheimer, ma è stato studiato in studi clinici e potrebbe funzionare nelle persone con LBD che si trovano nelle fasi iniziali della condizione.

Le persone con LBD possono prendere parte a diverse terapie per migliorare la loro qualità di vita, tra cui:

• Fisioterapia.
• Terapia occupazionale.
• Logoterapia.
• Gruppi di sostegno.
• Psicoterapie individuali e familiari (terapie della parola).
• Esercizio.

Nei casi avanzati di demenza a corpi di Lewy, le cure palliative – cure che forniscono sollievo dai sintomi, conforto e sostegno alle persone che vivono con malattie gravi – possono essere più appropriate degli interventi medici altamente aggressivi o delle cure ospedaliere.

Prevenzione

È possibile prevenire la demenza da corpi di Lewy?

Attualmente non esiste un modo noto per prevenire la demenza da corpi di Lewy (LBD).

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi (prospettiva) della demenza da corpi di Lewy?

La prognosi (prospettiva) della LBD è generalmente da discreta a sfavorevole perché peggiora nel tempo.

Le persone con LBD possono morire per diverse complicazioni, come:

• Cascate.
• Immobilità.
• Complicazioni cardiache.
• Effetti collaterali dei farmaci.
• Polmonite.
• Problemi di deglutizione.
• Depressione che porta al suicidio
• Reazioni ai farmaci antipsicotici di prima generazione usati per trattare e gestire i sintomi di molti disturbi psichiatrici, come la sindrome neurolettica maligna.

Se a te o a una persona cara è stata diagnosticata la LBD, è importante conoscere la condizione e tutti i farmaci e le terapie che possono aiutarti a sentirti il ​​più a tuo agio e al sicuro possibile.

Cosa posso aspettarmi se io o una persona cara soffriamo di demenza da corpi di Lewy?

L’esperienza di ogni persona con la demenza a corpi di Lewy (LBD) è unica. È impossibile sapere quanto lentamente o velocemente la malattia progredisca, ma potrebbe essere influenzata dalla tua salute generale e da eventuali condizioni esistenti che potresti avere.

Poiché la LBD è una malattia progressiva, le difficoltà con le funzioni mentali e corporee peggiorano nel tempo. Attualmente non esiste un modo noto per fermare la progressione della malattia.

Tuttavia, c’è sempre speranza. Sono in corso ricerche sulla demenza da corpi di Lewy, sul morbo di Alzheimer e sul morbo di Parkinson con demenza. Si stanno sviluppando nuovi farmaci e si stanno studiando nuovi approcci terapeutici.

Qual è l’aspettativa di vita delle persone affette da demenza da corpi di Lewy?

L’aspettativa di vita media della demenza a corpi di Lewy va dai cinque agli otto anni dopo la diagnosi iniziale. Ma alcune persone con LBD vivono fino a 20 anni dopo la diagnosi.

Questa breve aspettativa di vita media potrebbe essere dovuta alla mancanza di conoscenza della LBD da parte degli operatori sanitari e della popolazione e alla difficoltà di distinguerla da altre condizioni simili. Ciò porta spesso a un ritardo nella diagnosi, che ritarda l’inizio della terapia specifica.

Vivere con

Come posso prendermi cura di una persona affetta da demenza da corpi di Lewy?

Se ti prendi cura di qualcuno a cui è stata diagnosticata la demenza a corpi di Lewy (LBD), è importante conoscere la condizione e cercare una guida professionale per aiutarlo a prendersi cura di lui a casa. Comprendere la LBD può aiutarti ad affrontare le sfide quotidiane.

Potrebbe essere necessario apportare modifiche alla tua casa per rendere loro la vita quotidiana più semplice. Ad esempio, aiuta avere un ambiente luminoso, allegro e familiare. È anche importante assicurarsi che la tua casa sia sicura e priva di ostacoli che potrebbero causare cadute.

Il team sanitario della persona amata può aiutarti a guidarti in questi cambiamenti.

Poiché le capacità di intuizione e giudizio diminuiscono nelle persone con LBD, potrebbe essere necessario nominare qualcun altro per supervisionare le loro finanze. Prima che il declino delle funzioni mentali diventi grave, è anche importante chiarire i loro desideri riguardo alle cure e alle disposizioni finanziarie e legali.

Quando dovrei consultare il mio medico in caso di demenza da corpi di Lewy?

Se tu o una persona cara state manifestando sintomi di demenza da corpi di Lewy, parlate con il vostro medico.

Se ti è stata diagnosticata la demenza da corpi di Lewy, dovrai consultare regolarmente il tuo team sanitario per monitorare la tua salute e i tuoi sintomi e per assicurarti che i farmaci funzionino.

Sapere precocemente di avere una diagnosi di demenza a corpi di Lewy (LBD) consente a te e alla tua famiglia di pianificare insieme una qualità di vita significativa e di mettere in ordine i vostri piani e desideri legali, finanziari e sanitari. Il tuo team sanitario sarà pronto a fornire istruzione, supporto e cura a te o alla persona amata. Chiedi al tuo team informazioni anche sui gruppi di supporto LBD locali. I gruppi di supporto possono essere molto utili per condividere consigli sulla cura e fornire conforto nel sapere che non sei solo.

In conclusione, la demenza a corpi di Lewy è una malattia neurodegenerativa che presenta sintomi simili a quelli della malattia di Alzheimer e del morbo di Parkinson. I pazienti con LBD possono sperimentare fluttuazioni cognitive, allucinazioni visive e disturbi del movimento. Il trattamento della malattia si concentra sul controllo dei sintomi e sull’assistenza ai pazienti per migliorare la loro qualità di vita. È fondamentale una diagnosi precoce per poter avviare tempestivamente terapie mirate e supporto ai caregiver nella gestione della malattia.