Arterite di Takayasu: cause, sintomi e trattamento

L’arterite di Takayasu è una rara malattia infiammatoria che interessa i vasi sanguigni di grandi dimensioni, in particolare l’aorta e i suoi rami principali. Le cause esatte di questa patologia non sono ancora del tutto chiare, ma si ritiene che si tratti di una reazione autoimmune. I sintomi possono variare da affaticamento e febbre a dolore al petto e problemi di visione. Il trattamento si basa principalmente sull’utilizzo di farmaci immunosoppressori e corticosteroidi per controllare l’infiammazione e prevenire complicanze come l’insufficienza cardiaca.

Panoramica

Cos’è l’arterite di Takayasu?

L’arterite di Takayasu (chiamata anche malattia di Takayasu, malattia senza polso o TAK) è una forma rara di vasculite o infiammazione dei vasi sanguigni. Colpisce le arterie più grandi, come l’aorta (il principale vaso sanguigno che lascia il cuore) e le arterie che si diramano dall’aorta e portano il sangue ossigenato dal cuore ai tessuti corporei.

Le arterie colpite includono quelle che forniscono sangue alle braccia e viaggiano attraverso il collo per fornire sangue al cervello.

Con l’arterite di Takayasu, l’infiammazione danneggia le arterie, rendendone parti deboli e allungate. Questo può portare ad un aneurisma. Le arterie possono anche infiammarsi e restringersi, con conseguente limitazione del flusso sanguigno. Inoltre, i vasi sanguigni possono bloccarsi completamente (si parla di occlusione). Meno comunemente, possono essere coinvolte le arterie che forniscono il flusso sanguigno al cuore, all’intestino, ai reni e alle gambe.

Chi colpisce l’arterite di Takayasu?

La TAK colpisce spesso bambini e persone di età compresa tra 20 e 40 anni e a cui viene assegnata una donna alla nascita. Al momento della diagnosi, le persone affette da arterite di Takayasu hanno spesso tra i 15 e i 35 anni. Circa l’80-90% delle persone con questa condizione sono state assegnate come femmine alla nascita.

Gli operatori sanitari riscontrano l’arterite di Takayasu più spesso in Giappone e nelle persone di origine messicana, indiana e dell’Asia orientale.

Ogni anno negli Stati Uniti, i medici diagnosticano da 2 a 3 nuovi casi di TAK per 1 milione di americani.

In che modo l’arterite di Takayasu influisce sul mio corpo?

I vasi ristretti causano una diminuzione del flusso sanguigno nelle aree che forniscono sangue.

I cambiamenti che si verificano nella TAK sono spesso graduali, consentendo lo sviluppo di vie alternative di flusso sanguigno. Questi percorsi alternativi sono spesso “strade secondarie” più piccole che possono o meno essere in grado di trasportare tanto sangue quanto le arterie originali.

In generale, il flusso sanguigno oltre un’area di restringimento è quasi sempre sufficiente per consentire ai tessuti di sopravvivere. In rari casi, se non ci sono abbastanza vasi sanguigni alternativi, i tessuti che non ricevono sangue e ossigeno moriranno.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi?

Alcune persone con TAK potrebbero non avere alcun sintomo, ma circa la metà di tutte le persone che hanno TAK avranno un senso di malattia generalizzata.

I sintomi allo stadio iniziale o al primo stadio dell’arterite di Takayasu includono:

• Febbre.
• Fatica.
• Dolore ai muscoli o alle articolazioni.
• Poca voglia di mangiare.

I sintomi dello stadio successivo o di secondo stadio dell’arterite di Takayasu includono:

• Dolore al petto.
• Fiato corto.
• Mal di testa.
• Vertigini.

Il restringimento dei vasi sanguigni e la riduzione dell’afflusso di sangue possono causare:

• Affaticamento, dolore o indolenzimento alle braccia e alle gambe.
• Dolore alla pancia dovuto alla diminuzione del flusso sanguigno all’intestino.
• Alta pressione sanguigna dovuta alla diminuzione del flusso sanguigno ai reni.
• Ictus (raramente).
• Attacco di cuore (raramente).

Quali sono le cause dell’arterite di Takayasu?

La causa esatta della TAK è sconosciuta. L’arterite di Takayasu può essere una condizione autoimmune, il che significa che il tuo sistema immunitario sta danneggiando i tessuti sani che dovrebbe lasciare intatti.

I ricercatori ritengono che alcuni casi di arterite di Takayasu possano derivare da un gene ereditato da entrambi i genitori. Potrebbero non avere sintomi perché portano solo una copia del gene. Quando erediti quel gene specifico da entrambi i genitori, puoi contrarre la condizione e i suoi sintomi.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata l’arterite di Takayasu?

La diagnosi di arterite di Takayasu da parte del medico si basa su una combinazione di fattori, tra cui:

• Anamnesi completa ed esame fisico per escludere altre malattie che potrebbero presentare sintomi simili. Il tuo medico potrebbe sentire un suono insolito chiamato soffio attraverso lo stetoscopio. Se i vasi sanguigni sono molto restringenti, può essere difficile per il sangue muoversi. Questo crea quel suono.
• Raggi X che mostrano dove l’arteria è danneggiata e la sua gravità.
• Procedure per rilevare un restringimento o un aneurisma dei vasi sanguigni.

Quali esami verranno effettuati per diagnosticare l’arterite di Takayasu?

Diversi test possono aiutare il tuo medico a fare una diagnosi, tra cui:

• Risonanza magnetica (MRI): un test che produce immagini senza utilizzare i raggi X. Utilizza un grande magnete, onde di energia elettromagnetica e un computer per produrre queste immagini.
• Tomografia computerizzata (TC): I raggi X e i computer producono immagini di organi interni, compresi i grandi vasi sanguigni.
• Angiografia: Immagini a raggi X dell’interno dei vasi sanguigni. Il tuo medico inserisce un tubo lungo e sottile chiamato catetere in una grande arteria nella zona dell’inguine o del braccio e lo fa passare attraverso l’arteria che desidera vedere. Usano il catetere per iniettare materiale di contrasto nel vaso sanguigno e quindi eseguono le radiografie. L’agente di contrasto fa sì che i vasi sanguigni siano visibili sulle immagini radiografiche. Il tuo fornitore può anche utilizzare una risonanza magnetica per l’angiografia.
• Tomografia ad emissione di positroni (PET): Il tuo fornitore ti fornisce una sostanza radioattiva attraverso un ago nel braccio. Questa sostanza viaggia attraverso il tuo corpo e uno scanner la rileva e crea immagini.
• Ultrasuoni: Le onde sonore aiutano a creare immagini dei vasi sanguigni.

Gestione e trattamento

Come viene trattata l’arterite di Takayasu?

I farmaci possono aiutare a controllare l’infiammazione, ma alcune persone potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico per creare un modo per aggirare un’arteria bloccata.

I corticosteroidi come il prednisone (Rayos® o Sterapred®) o il prednisolone (Flo-Pred® o Orapred®) sono i trattamenti più comuni per la TAK.

Benefici dei corticosteroidi:

• Spesso drammaticamente efficace nel determinare la remissione (l’assenza di infiammazione attiva dei vasi sanguigni).
• Il tuo medico può ridurre lentamente la dose di prednisone alla quantità minima efficace per ridurre al minimo gli effetti collaterali. Alcune persone possono interrompere gradualmente i farmaci senza che i sintomi ritornino.

Svantaggi dei corticosteroidi:

• Efficace solo parzialmente per alcune persone.
• Più della metà delle persone che lo assumono presenteranno sintomi che si ripresenteranno o una malattia che progredirà.

Di solito, i fornitori prescrivono anche farmaci immunosoppressori come:

• Metotrexato (Rheumatrex® o Trexall®).
• Azatioprina (Imuran® o Azasan®).
• Micofenolato (Cellcept® o Myfortic®).
• Leflunomide.
• Ciclofosfamide.

L’assunzione di farmaci immunosoppressori in aggiunta al prednisone può aiutare il 50% delle persone che hanno avuto una precedente ricaduta a liberarsi dei sintomi e a interrompere gradualmente l’assunzione di prednisone.

Alcune persone possono anche assumere inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF) per combattere l’infiammazione. Questa classe di medicinali comprende:

• Etanercept.
• Infliximab.
• Tocilizumab.

Nel complesso, circa il 25% delle persone affette da arterite di Takayasu non sarà in grado di gestire completamente la malattia senza l’uso continuato di farmaci.

Effetti collaterali del trattamento

I medicinali per il trattamento dell’arterite di Takayasu possono avere gravi effetti collaterali, ma altri medicinali possono aiutare con questi effetti collaterali.

Gli effetti collaterali possono includere:

• Essere meno capaci di combattere un’infezione.
• Perdere massa ossea.
• Ho difficoltà a vedere.
• Avere convulsioni.

Quanto tempo dopo il trattamento mi sentirò meglio?

I corticosteroidi funzionano entro poche ore dalla somministrazione della prima dose.

Quali trattamenti vengono utilizzati?

In alcuni casi, il restringimento delle arterie che portano ai reni può causare ipertensione (pressione sanguigna alta). Il medico può allungare le aperture strette dei vasi con un palloncino (angioplastica) o eseguire un’operazione di bypass per ripristinare il normale flusso al rene. Ciò può portare a una pressione sanguigna normale senza la necessità di farmaci antipertensivi.

Alcune persone possono avere seri problemi di mobilità a causa del restringimento dei vasi sanguigni nelle braccia o nelle gambe. Le operazioni di bypass possono correggere questi problemi. Una riparazione chirurgica o un bypass possono correggere un aneurisma.

Alcune persone affette da arterite di Takayasu potrebbero aver bisogno di una sostituzione della valvola aortica.

Come prendermi cura di me stesso

Molte persone affette da arterite di Takayasu soffrono di pressione alta (ipertensione), che è importante da gestire. Se non tratti la pressione alta, potresti avere:

• Colpo.
• Cardiopatia.
• Insufficienza renale.

Se stai assumendo medicinali che rallentano il tuo sistema immunitario, considera le vaccinazioni che possono proteggerti da un’infezione, come:

• Influenza.
• Polmonite.
• Herpes zoster.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho l’arterite di Takayasu?

Sebbene non esista una cura per l’arterite di Takayasu, è una malattia curabile. La maggior parte delle persone che ne soffrono migliorano con il trattamento. Tuttavia, per molte persone, la TAK può essere parzialmente, o meno spesso, completamente disabilitante. Gli effetti della malattia sulla funzione possono essere significativi.

Circa la metà delle persone affette da arterite di Takayasu devono modificare il proprio lavoro. Ma circa il 25% delle persone affette da questa condizione hanno uno stile di vita del tutto normale. Un altro 25% ha dovuto apportare alcune modifiche alle proprie attività.

Le persone che convivono a lungo con questa malattia cronica devono sottoporsi a controlli regolari e, se necessario, modificare i loro farmaci. I fornitori devono monitorare gli effetti collaterali dei farmaci ed eseguire esami del sangue.

Le complicanze dell’arterite di Takayasu possono includere:

• Insufficienza cardiaca.
• Colpo.
• Coaguli di sangue.
• Attacco di cuore.

Quanto dura l’arterite di Takayasu

L’arterite di Takayasu è una malattia cronica che progredisce lentamente. Avrai bisogno di un trattamento a lungo termine, molto probabilmente con la medicina.

Prospettive per l’arterite di Takayasu

Negli Stati Uniti e in Giappone, solo il 3% circa delle persone affette da arterite di Takayasu muore dopo aver avuto la malattia per un periodo medio di cinque anni. Ciò potrebbe essere dovuto al fatto che gli operatori sanitari riconoscono la malattia e la trattano correttamente. Altre parti del mondo potrebbero avere esiti peggiori a causa del ritardo nella diagnosi e nel trattamento o nello scarso accesso alle cure. Senza trattamento, la TAK può essere fatale.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Essere consapevoli di come ti senti e rimanere in contatto con il tuo medico può aiutarti a cogliere eventuali sintomi che stanno appena iniziando o che stanno peggiorando.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Contatta il tuo medico se i sintomi dell’arterite di Takayasu si ripresentano durante o dopo il trattamento.

Parla con il tuo medico se stai pianificando una gravidanza. È possibile avere una gravidanza riuscita con l’arterite di Takayasu, ma è importante sapere come gestirla.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Chiama il 911 se hai:

• Dolore al petto.
• Respirazione difficoltosa.
• Un polso debole.
• Segni di un attacco di cuore.
• Segni di un ictus.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Per quanto tempo dovrò assumere farmaci per l’arterite di Takayasu?
• Con quale frequenza devo recarmi agli appuntamenti di follow-up?
• Posso gestire la mia condizione senza intervento chirurgico?
• Con quale frequenza devo sottopormi ai test di imaging?

Poiché l’arterite di Takayasu è una malattia cronica, avrai bisogno di controlli regolari con il tuo medico. Nel corso del tempo, è probabile che si verifichino momenti in cui i sintomi sono sotto controllo e altri momenti in cui non lo sono. Questo è il motivo per cui è importante avere un fornitore con cui seguire costantemente. Non aver paura di dire qualcosa se noti qualcosa di diverso nella tua salute. Il tuo fornitore vorrà saperlo per poterti aiutare.

In conclusione, l’arterite di Takayasu è una malattia rara che colpisce principalmente le arterie di grandi dimensioni, causando infiammazione e danni ai vasi sanguigni. Le cause esatte della malattia sono ancora sconosciute, ma si ritiene che possano includere fattori genetici e autoimmuni. I sintomi includono dolore toracico, affaticamento, perdita di peso e ipertensione. Il trattamento prevede l’uso di farmaci immunosoppressori, corticosteroidi e interventi chirurgici per riparare eventuali danni ai vasi sanguigni. È importante una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato per gestire la malattia e prevenire complicanze future.