L’astrocitoma, un tumore che origina dalle cellule del cervello chiamate astrociti, rappresenta una diagnosi complessa e delicata. Questo articolo si propone di far luce su questa patologia, analizzando le sue cause, spesso ancora sconosciute, i sintomi che possono variare notevolmente a seconda della posizione e del tipo di tumore, e le diverse tipologie di astrocitoma, con la loro relativa aggressività. Infine, esploreremo le opzioni di trattamento disponibili, offrendo una panoramica completa ma accessibile su questa difficile malattia.
Gli astrocitomi sono tumori che solitamente si formano nel cervello, ma possono svilupparsi anche nel midollo spinale. La maggior parte degli astrocitomi si sviluppa in modo casuale. Il trattamento varia a seconda del tipo, ma l’intervento chirurgico è solitamente la prima opzione.
Panoramica
Che cosa è l’astrocitoma?
Gli astrocitomi sono tumori che si sviluppano nel sistema nervoso centrale (SNC) che crescono da cellule astrocitarie a forma di stella. Di solito si sviluppano nel cervello, ma possono svilupparsi anche nel midollo spinale. Gli astrocitomi possono essere benigni (non cancerosi) o maligni (cancerosi).
Gli astrociti sono cellule gliali (il tipo di cellule che forniscono tessuto di supporto nel cervello). Altre cellule gliali includono oligodendrociti e cellule ependimali. L’astrocitoma è il glioma più comune. Un glioma è un tumore che si forma quando le cellule gliali crescono fuori controllo.
Gli operatori sanitari usano gradi per descrivere diversi tipi di astrocitomi. Non usano un sistema di stadiazione come fanno per molti altri tipi di cancro.
Quali sono i tipi di astrocitoma?
Gli astrocitomi possono essere cancerosi o non cancerosi. L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) classifica gli astrocitomi in quattro gradi. I gradi dipendono dalla velocità con cui crescono gli astrocitomi e dalla probabilità che si diffondano (infiltrino) nel tessuto cerebrale vicino. Gli astrocitomi di grado 1 sono i più lievi, mentre gli astrocitomi di grado 4 sono i più aggressivi.
Astrocitomi non cancerosi
Gli astrocitomi di grado 1, che non sono cancerosi, includono:
- Astrocitoma pilocitico: Si tratta di un tumore a crescita lenta che non tende a diffondersi. È l’astrocitoma di grado 1 più comune. È benigno e non richiede chemioterapia o radioterapia dopo la rimozione chirurgica. Gli astrocitomi pilocitici si sviluppano più spesso nel cervelletto.
- Xantoastrocitoma pleomorfo: Questo tumore di solito cresce lentamente e si sviluppa più spesso nel lobo temporale. Spesso provoca convulsioni. L’intervento chirurgico di solito cura questo tipo di tumore al cervello.
- Astrocitoma a cellule giganti subependimale (SEGA): Questo tumore si sviluppa principalmente nei bambini affetti da sclerosi tuberosa, una malattia genetica. Cresce all’interno dei ventricoli, che sono spazi pieni di liquido in profondità nel cervello. Di solito, la chirurgia lo cura.
Astrocitomi cancerosi
Gli astrocitomi cancerosi includono:
- Astrocitomi di grado 2: Questi astrocitomi tendono a diffondersi al tessuto cerebrale vicino. Per questo motivo, la sola chirurgia potrebbe non essere sufficiente a trattarli.
- Astrocitomi di grado 3: Questi astrocitomi sono più aggressivi degli astrocitomi di grado 2 e spesso si presentano come progressione degli astrocitomi di grado 2. La sola chirurgia non cura mai questi tumori. Richiedono radiazioni e quasi sempre chemioterapia.
- Glioblastomi: Questi sono astrocitomi di grado 4. Sono la forma più comune di astrocitoma e la più aggressiva: crescono e si diffondono rapidamente. Possono presentarsi come progressione cancerosa di un astrocitoma di grado inferiore preesistente (10% dei casi) o iniziare come tumore di grado 4 (90% dei casi).
Chi colpisce l’astrocitoma?
Gli astrocitomi possono colpire chiunque, ma gradi diversi tendono a colpire persone di età diverse:
- Gli astrocitomi di grado 1 colpiscono più spesso bambini e adolescenti.
- Gli astrocitomi di grado 2 colpiscono più spesso gli adulti di età compresa tra 20 e 60 anni.
- Gli astrocitomi di grado 3 colpiscono più spesso gli adulti tra i 30 e i 60 anni.
- Il glioblastoma (astrocitoma di grado 4) colpisce più spesso gli adulti di età compresa tra 50 e 80 anni.
Gli astrocitomi di grado 3 e 4 hanno maggiori probabilità di colpire gli adulti di sesso maschile alla nascita rispetto agli adulti di sesso femminile alla nascita.
Quanto è comune l’astrocitoma?
Diversi gradi di astrocitoma sono più comuni di altri:
- Gli astrocitomi di grado 1 rappresentano il 2% di tutti i tumori cerebrali.
- Gli astrocitomi di grado 2 rappresentano dal 2% al 5% di tutti i tumori cerebrali.
- Gli astrocitomi di grado 3 rappresentano il 4% di tutti i tumori cerebrali.
- Gli astrocitomi di grado 4 (glioblastomi) rappresentano il 24% di tutti i tumori cerebrali.
Negli adulti, il glioblastoma (astrocitoma di grado 4) è il tipo più comune di tumore al cervello.
Sintomi e cause
Quali sono i sintomi dell’astrocitoma?
I sintomi dell’astrocitoma possono variare in base alle sue dimensioni e alla sua posizione. I sintomi più comuni includono:
- Mal di testa.
- Nausea e vomito.
- Convulsioni.
- Stato mentale alterato, come delirio o demenza.
- Perdita di memoria.
- Altri problemi cognitivi, come cambiamenti di personalità o di umore (come la depressione).
- Fatica.
- Problemi di vista.
- Problemi di linguaggio (afasia o difficoltà a parlare).
- Problemi motori (di movimento), come riflessi anomali o debolezza.
Se presenti questi sintomi, consulta un medico il prima possibile.
Quali sono le cause dell’astrocitoma?
I ricercatori non conoscono la causa esatta della maggior parte degli astrocitomi. La maggior parte di questi tumori sono sporadici, ovvero si verificano casualmente. Finora, i ricercatori hanno identificato solo due fattori di rischio noti per gli astrocitomi: esposizione alle radiazioni e genetica.
Tuttavia, studi recenti hanno rivelato che una mutazione (cambiamento) nel IDH1 gene contribuisce in modo significativo allo sviluppo di astrocitomi di basso grado. Questo gene aiuta a fornire energia alle cellule. La sua mutazione determina la produzione di una sostanza chimica chiamata 2-HG, che, nel tempo, si accumula all’interno degli astrociti sani. Questo accumulo fa sì che le cellule diventino anormali, causando astrocitomi.
Esposizione alle radiazioni e astrocitomi
L’esposizione alle radiazioni ionizzanti, come quelle derivanti dalla radioterapia, aumenta il rischio di sviluppare un astrocitoma.
Ad esempio, i bambini sottoposti a radioterapia profilattica (preventiva) per la leucemia linfatica acuta (LLA) possono avere 22 volte più probabilità di sviluppare un tumore del sistema nervoso centrale, come l’astrocitoma, entro circa cinque-dieci anni.
Genetica e astrocitomi
Le seguenti rare condizioni genetiche sono associate allo sviluppo di astrocitomi:
- Sindrome di Li-Fraumeni: Questa condizione si verifica quando qualcosa cambia nel tuo TP53 gene. Le persone affette dalla sindrome di Li-Fraumeni hanno il 90% di possibilità di sviluppare uno o più tipi di cancro nel corso della loro vita, tra cui potrebbe rientrare l’astrocitoma.
- Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1): Questa condizione causa un aumento anomalo della crescita cellulare dovuto a una mutazione in un gene che dovrebbe sopprimere la crescita del tumore. Le persone con NF1 possono sviluppare astrocitomi precoci, tumori dei nervi periferici e macchie sulla pelle chiamate macchie caffellatte.
- Sclerosi tuberosa: Questa condizione causa una serie di problemi medici, tra cui epilessia, ritardo dello sviluppo e tumori in tutto il corpo. La sclerosi tuberosa è causata da mutazioni in due geni: TSC1 E TSC2Gli astrocitomi subependimali a cellule giganti (SEGA) si sviluppano solitamente solo nelle persone affette da sclerosi tuberosa.
- Sindrome di Turcot: Questa condizione si verifica quando ci sono mutazioni in diversi geni che sopprimono la crescita del tumore. La sindrome di Turcot spesso comporta escrescenze (polipi) nel tratto intestinale e uno o più tumori al cervello o al midollo spinale, come l’astrocitoma.
Diagnosi e test
Come vengono diagnosticati gli astrocitomi?
Per gli operatori sanitari può essere difficile rilevare o sospettare la presenza di astrocitomi, poiché i loro sintomi sono simili ad altre patologie neurologiche.
In ogni caso, il tuo medico ti chiederà informazioni sui tuoi sintomi e sulla tua storia clinica. Probabilmente eseguirà un esame neurologico. Questo può aiutarti a determinare in quale parte del cervello o del midollo spinale potrebbe essere il problema.
Il tuo medico potrebbe ordinare un esame di imaging cerebrale. La risonanza magnetica per immagini (RMI) è il miglior esame di imaging per individuare e diagnosticare l’astrocitoma. Se non puoi sottoporti a una scansione MRI a causa di un pacemaker o di un impianto articolare, una tomografia computerizzata (TC) è la seconda migliore opzione.
Se dall’esame di imaging cerebrale emerge qualcosa di anomalo, il medico molto probabilmente consiglierà una biopsia o una resezione (asportazione del tumore) per determinare la diagnosi.
Gestione e trattamento
L’astrocitoma è un cancro curabile?
La chirurgia può curare la maggior parte degli astrocitomi di grado 1 se il tuo neurochirurgo può rimuovere in sicurezza l’intero tumore. Molto raramente, la chirurgia può anche curare alcuni astrocitomi di grado 2.
Non esiste una cura per gli astrocitomi di grado 3 e 4, poiché crescono e si diffondono rapidamente. Ma la radioterapia e alcuni farmaci possono aiutare a rallentarne la crescita e ad alleviare i sintomi.
Come si cura l’astrocitoma?
Il trattamento dell’astrocitoma dipende da diversi fattori, tra cui:
- Posizione, dimensioni e tipo del tumore.
- Della tua età.
- La tua salute generale.
Diversi specialisti lavoreranno insieme per determinare il miglior piano di trattamento per te. Possono includere:
- Neurologi.
- Neurochirurghi.
- Oncologi radioterapisti.
- Oncologi medici.
Le principali forme di trattamento degli astrocitomi sono:
- Chirurgia.
- Radioterapia.
- Chemioterapia adiuvante.
- Campi per il trattamento dei tumori (per glioblastomi).
Potrebbero esserci anche delle sperimentazioni cliniche a cui potresti partecipare.
Intervento chirurgico per astrocitomi
L’intervento chirurgico è il primo passo nel trattamento degli astrocitomi. Offre tre vantaggi significativi:
- Permette al personale sanitario di prelevare tessuto dal tumore per osservarlo al microscopio e determinarne l’esatto tipo.
- I medici possono eseguire ulteriori test sul tumore per ricercare proteine e mutazioni su cui potrebbero agire determinati farmaci.
- Offre la possibilità di rimuovere la maggior parte possibile del tumore. Questo può aiutare ad alleviare la pressione e prevenire altri problemi al cervello e al cranio.
Poiché gli astrocitomi di grado 1 crescono lentamente e non si diffondono ad altre aree del cervello, di solito per trattarli è sufficiente un intervento chirurgico.
Terapie adiuvanti per gli astrocitomi
La terapia adiuvante, a volte chiamata terapia di supporto, prende di mira le cellule tumorali che il trattamento primario non ha distrutto. Nel caso degli astrocitomi, la chirurgia è il trattamento primario.
Gli astrocitomi di grado 3 e 4 richiedono sempre trattamenti diversi dalla sola chirurgia. Gli astrocitomi di grado 2 possono talvolta richiedere una terapia adiuvante.
Le terapie adiuvanti per gli astrocitomi includono:
- Chemioterapia con temozolomide (TMZ): La chemioterapia prevede farmaci che distruggono le cellule tumorali e/o ne impediscono la moltiplicazione. Il temozolomide (TMZ) è un farmaco che agisce modificando il DNA delle cellule tumorali e, quindi, causandone la morte. Il TMZ è un trattamento di terapia adiuvante di prima linea per ogni astrocitoma di grado 3 e grado 4. A volte i medici lo prescrivono anche per gli astrocitomi di grado 2.
- Radioterapia: Questo trattamento utilizza radiazioni (solitamente raggi X ad alta potenza) per uccidere le cellule cancerose. È solitamente molto efficace nel trattamento degli astrocitomi.
- Bevacizumab: Si tratta di un farmaco iniettabile che impedisce ai vasi sanguigni di aiutare il tumore a crescere. La Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha approvato il bevacizumab per i glioblastomi ricorrenti. Aiuta a ridurre il gonfiore e può aiutare a migliorare i sintomi.
- Campi di cura dei tumori: Si tratta di uno speciale dispositivo che produce campi elettrici in grado di ritardare la crescita del tumore. Lo si indossa come un casco. Gli operatori sanitari possono raccomandare questo trattamento per i glioblastomi di nuova diagnosi e ricorrenti.
Prevenzione
Posso prevenire lo sviluppo dell’astrocitoma?
Non c’è niente che tu possa fare per prevenire lo sviluppo dell’astrocitoma. La maggior parte dei casi si verifica in modo casuale.
Se hai una condizione genetica che ti espone a un rischio più elevato di astrocitoma, assicurati di consultare regolarmente il tuo team sanitario in modo che possa monitorarti per individuare eventuali segni di astrocitoma. Prima riescono a individuarlo, meglio è.
Prospettive / Prognosi
Qual è la prognosi dell’astrocitoma?
La prognosi (prospettiva) dell’astrocitoma dipende da diversi fattori, tra cui:
- Grado del tumore: La prognosi generalmente peggiora con l’aumentare del voto.
- Quanto tumore può essere rimosso chirurgicamente?: Mentre l’astrocitoma di grado 1 viene solitamente curato con la sola chirurgia, è impossibile rimuovere completamente gli astrocitomi di grado 2-4. Tuttavia, più tessuto il neurochirurgo riesce a rimuovere, migliore è il tasso di sopravvivenza.
- Utilizzo della terapia adiuvante: La terapia adiuvante, come la chemioterapia e la radioterapia, può aiutare a ridurre al minimo i sintomi e ad aumentare il tasso di sopravvivenza.
- Età:In generale, la giovane età è associata a una sopravvivenza più lunga.
- Stato mentale: Sintomi minimi e funzionalità neurologica normale sono associati a una sopravvivenza più lunga.
Il tuo team sanitario sarà in grado di darti informazioni più precise su cosa aspettarti. Non aver paura di fare loro domande.
Qual è il tasso di sopravvivenza dell’astrocitoma?
Il tasso medio di sopravvivenza varia a seconda del grado dell’astrocitoma:
- Grado 1 (astrocitomi pilocitici): Più di 10 anni.
- Astrocitomi di grado 2: Più di cinque anni.
- Astrocitomi di grado 2: Circa due-cinque anni.
- Grado IV (glioblastomi): Circa un anno.
È importante ricordare che queste sono solo medie basate su grandi gruppi di persone che hanno avuto un astrocitoma. Il tuo team sanitario può fornire informazioni più dettagliate sui tassi di sopravvivenza in base alla tua situazione unica.
Vivere con
Quando dovrei consultare il mio medico per un astrocitoma?
Potrebbero essere necessari appuntamenti di controllo con neurologi, oncologi e neurochirurghi per accertarsi che il trattamento abbia funzionato o continui a funzionare.
Contattare il proprio medico curante il prima possibile se si sviluppano sintomi nuovi o in peggioramento, come:
- Problemi di memoria.
- Convulsioni.
- Forti mal di testa o problemi di vista.
- Perdita di peso inspiegabile.
Quali domande dovrei porre al mio medico?
Potrebbe essere utile porre al tuo team sanitario le seguenti domande:
- Perché mi è venuto l’astrocitoma?
- Che tipo di astrocitoma ho?
- Qual è il trattamento migliore per me?
- A quali sperimentazioni cliniche posso partecipare?
- Quali sono i rischi e gli effetti collaterali del trattamento?
- Di quale tipo di cure successive ho bisogno dopo il trattamento?
- Quali sono le probabilità che il cancro ritorni o si diffonda dopo il trattamento?
- Quali segnali di crescita tumorale dovrei cercare?
- Quali segnali di complicazioni del trattamento dovrei ricercare?
- I miei familiari sono a rischio di sviluppare un astrocitoma?
Domande frequenti aggiuntive
Qual è la differenza tra astrocitoma e glioblastoma?
Il glioblastoma è un tipo di astrocitoma, in particolare un astrocitoma di grado 4. Il glioblastoma è un tumore canceroso aggressivo che cresce e si diffonde rapidamente. È il tumore cerebrale primario canceroso più comune.
L’astrocitoma è maligno o benigno?
Esistono diversi tipi di tumori astrocitoma, alcuni sono benigni e altri maligni. Gli astrocitomi di grado 1 sono benigni (non cancerosi). I gradi da 2 a 4 sono maligni (cancerosi).
Scoprire di avere un tumore al cervello può essere spaventoso e stressante. Gli astrocitomi possono variare in gravità a seconda del grado: alcuni sono benigni e altri cancerosi. Sappi che il tuo team sanitario svilupperà un piano di trattamento personalizzato e completo per aiutarti a curare l’astrocitoma e migliorare la tua qualità di vita.
In conclusione, l’astrocitoma rappresenta una sfida complessa nel campo della neuro-oncologia. La sua natura eterogenea, con vari gradi di aggressività e prognosi, richiede un approccio diagnostico e terapeutico personalizzato. La ricerca scientifica continua ad approfondire la conoscenza di questa patologia, aprendo nuove prospettive terapeutiche e migliorando la qualità di vita dei pazienti colpiti da astrocitoma.
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