Cancro agli occhi: sintomi, tipi e trattamento

Il cancro agli occhi è una malattia grave che può manifestarsi in diversi modi. I sintomi includono visione offuscata, dolore oculare, cambiamenti nella forma dell’occhio e perdita di vista. Ci sono alcuni tipi comuni di cancro agli occhi, come il melanoma oculari e il carcinoma a cellule squamose. Il trattamento varia a seconda del tipo e dello stadio della malattia, ma può includere chirurgia, radioterapia o chemioterapia. È importante rivolgersi a un medico il prima possibile se si sospetta di avere il cancro agli occhi, in modo da poter ricevere un trattamento adeguato.

Panoramica

La maggior parte dei tumori agli occhi sono melanomi che si formano nella coroide, nel corpo ciliare o nell’iride.

Cos’è il cancro agli occhi?

Il cancro agli occhi comprende diversi tipi rari di cancro che iniziano nell’occhio, compreso il bulbo oculare e le strutture che lo circondano. Il cancro agli occhi inizia quando le cellule si moltiplicano senza controllo e formano un tumore. I tumori possono essere benigni (non cancerosi) o maligni (cancerosi). A differenza dei tumori benigni, i tumori maligni possono crescere e diffondersi in tutto il corpo.

La diagnosi e il trattamento precoce dei tumori agli occhi possono spesso prevenirne la diffusione.

Quali sono i tipi di cancro agli occhi?

Gli operatori sanitari classificano i tumori dell’occhio in base alla sede in cui ha origine, alla sua posizione nell’occhio e al tipo di cellule.

Melanomi intraoculari

Il melanoma intraoculare origina da cellule chiamate melanociti, lo stesso tipo di cellule coinvolte nella forma più grave di cancro della pelle (melanoma). La maggior parte dei tumori agli occhi sono melanomi. La maggior parte si forma nella parte centrale dell’occhio (uvea). Si chiamano melanomi uveali. Loro includono:

• Melanoma dell’iride: Si forma nella parte colorata dell’occhio, o iride. Spesso produce una macchia scura in crescita che risalta sull’iride. Tendono a crescere lentamente.
• Melanoma del corpo ciliare: Si forma nei muscoli che regolano il cristallino del bulbo oculare in modo da poter vedere oggetti vicini e lontani. Il corpo ciliare è dietro l’iride.
• Melanoma coroideo: Si forma nello strato del bulbo oculare che mantiene la retina (nella parte posteriore dell’occhio) e la parte anteriore dell’occhio nutrite di sangue. La coroide è il sito più comune in cui si forma il melanoma oculare.

Talvolta i melanomi si formano nella congiuntiva, la membrana che ricopre la parte anteriore del bulbo oculare. Si chiamano melanomi congiuntivali. Sono incredibilmente rari. Come i melanomi uveali, tendono a diffondersi e sono aggressivi.

Cancro palpebrale e orbitale

Il cancro orbitale e annessiale si forma nei tessuti vicini al bulbo oculare. I tumori orbitali si formano nella tua orbita o nei tessuti, muscoli e nervi che muovono il bulbo oculare. Il cancro annessiale si forma nei tessuti di supporto, comprese le palpebre e le ghiandole lacrimali. Gli operatori sanitari li classificano in base al tipo di cellula che si trasforma in cancro.

La maggior parte sono:

• Carcinoma spinocellulare: Si forma dalle cellule squamose dello strato superiore della pelle.
• Carcinoma delle cellule basali: Si forma dalle cellule basali nello strato superiore della pelle.
• Rabdomiosarcoma: Si forma all’interno del tessuto muscolare.

Retinoblastoma

Il retinoblastoma è un tumore maligno che origina dalla retina nella parte posteriore dell’occhio. Sono più comuni nei bambini sotto i cinque anni.

Linfoma intraoculare

Il linfoma intraoculare è una forma rara di linfoma a cellule B. Si forma nei globuli bianchi chiamati linfociti. È più comune nelle persone che hanno più di 50 anni o che hanno un sistema immunitario indebolito. Molte persone con questa forma di cancro agli occhi hanno anche un linfoma primario del sistema nervoso centrale (PCNSL). Il PCNSL è un cancro che può colpire varie parti del sistema nervoso centrale, inclusi il cervello, il midollo spinale e il liquido spinale.

Quanto è comune il cancro agli occhi?

Il cancro agli occhi è estremamente raro. Ogni anno solo circa 3.400 persone negli Stati Uniti ricevono una diagnosi di cancro agli occhi. È più comune che i tumori inizino in altre parti del corpo e si diffondano agli occhi. Poiché non iniziano nell’occhio, i medici non considerano questi tumori come tumori dell’occhio.

Qual è la forma più comune di cancro agli occhi?

I melanomi intraoculari sono di gran lunga la forma più comune di cancro agli occhi. La maggior parte inizia nella parte centrale dell’occhio in una struttura chiamata coroide. Ogni anno circa 2.500 persone negli Stati Uniti ricevono questa diagnosi.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del cancro agli occhi?

Molte persone affette da cancro agli occhi non presentano sintomi a meno che il tumore non cresca in una posizione che interferisce con il funzionamento dell’occhio. Avvertire sintomi non significa avere un cancro agli occhi. Molte patologie oculari benigne (non cancerose) condividono i sintomi con il cancro agli occhi. Consulta un operatore sanitario per saperlo con certezza.

Il sintomo più comune del cancro agli occhi è la perdita indolore della vista. Altri problemi alla vista che possono essere segni di cancro agli occhi includono:

• Vista annebbiata.
• Perdita della vista (parziale o totale).
• Vedere lampi di luce, linee ondulate o punti (mosche volanti).

Altri segni e sintomi includono:

• Un occhio sporgente.
• Irritazione agli occhi che non migliora.
• Una macchia scura nell’iride che diventa più grande.
• Un nodulo in crescita sulla palpebra o nel bulbo oculare.
• Cambiamenti nel posizionamento del bulbo oculare nell’orbita e nel modo in cui si muove.

Quali sono i primi segni di cancro agli occhi?

La maggior parte delle persone non scopre di avere un cancro agli occhi finché un operatore sanitario, come un optometrista o un oculista, non nota qualcosa di sospetto durante un esame oculistico. Ad esempio, i vasi sanguigni dilatati negli occhi o una macchia scura possono segnalare un cancro agli occhi o un’altra condizione oculare. Avrai bisogno di test per esserne sicuro.

Cosa provoca il cancro agli occhi?

Come con i tumori in generale, il cancro agli occhi si verifica quando le cellule iniziano a dividersi e moltiplicarsi senza controllo, formando infine una massa chiamata tumore. Pezzi del tumore possono staccarsi e diffondersi ai linfonodi e al flusso sanguigno. Le cellule tumorali possono viaggiare verso altre parti del corpo attraverso il flusso sanguigno e il sistema linfatico, provocando la formazione di nuovi tumori in altri organi. Quando ciò accade, gli operatori sanitari affermano che il cancro si è “diffuso” o “ha metastatizzato”. È un segno di una malattia più avanzata.

Gli scienziati stanno ancora ricercando per capire cosa fa sì che cellule altrimenti sane diventino cellule tumorali.

Quali sono i fattori di rischio per il cancro agli occhi?

I ricercatori hanno identificato diversi fattori di rischio che possono aumentare la probabilità di sviluppare il cancro agli occhi:

• Età: I medici diagnosticano la maggior parte dei tumori agli occhi nelle persone di età superiore ai 50 anni. L’eccezione è il retinoblastoma, che colpisce i bambini sotto i 5 anni.
• Colore della pelle: Hai maggiori probabilità di contrarre il cancro agli occhi se sei bianco e se hai la pelle chiara.
• Colore degli occhi: Le persone con gli occhi chiari (blu, verdi) hanno maggiori probabilità di contrarre il cancro agli occhi rispetto alle persone con gli occhi scuri (marroni).
• Condizioni ereditarie: La sindrome del nevo displastico, una condizione ereditaria che comporta la presenza di diversi nei dall’aspetto atipico, può aumentare il rischio di alcuni tumori agli occhi. La sindrome di predisposizione al tumore BAP1 può aumentare il rischio di tumori multipli, incluso il melanoma uveale.
• Prendere il sole e abbronzarsi: È possibile che l’esposizione ai raggi UV del sole o dei lettini abbronzanti possa aumentare il rischio di melanoma intraoculare. I ricercatori medici devono condurre ulteriori ricerche per saperlo con certezza.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il cancro agli occhi?

Uno specialista in malattie degli occhi (oculista) o un oncologo oculare diagnosticano il cancro agli occhi. Possono eseguire una varietà di procedure per escludere altre condizioni oculari più comuni prima di arrivare a una diagnosi di cancro.

Esame della vista

Durante un esame oculistico, un operatore sanitario esamina attentamente l’occhio, alla ricerca di segni di cancro. Possono cercare macchie scure e vasi sanguigni dilatati. Potrebbero controllare se il tuo bulbo oculare si muove come dovrebbe. Potrebbero utilizzare strumenti speciali per vedere le strutture dei tuoi occhi più chiaramente.

• Oftalmoscopio: Un oftalmoscopio è uno strumento portatile che contiene una luce e più lenti. Consente agli operatori sanitari di visualizzare le strutture nella parte posteriore del bulbo oculare, come la retina.
• Lampada a fessura: Una lampada a fessura è un dispositivo che si trova su una piattaforma e un tavolo. Utilizza una sorgente luminosa e lenti speciali, come un microscopio, per vedere viste dettagliate della parte anteriore e posteriore del bulbo oculare.

Imaging

I risultati delle procedure di imaging e le informazioni dell’esame oculistico sono spesso sufficienti per diagnosticare il cancro agli occhi. Le procedure di imaging comuni includono:

• Ultrasuoni: Gli ultrasuoni utilizzano le onde sonore per creare immagini dell’interno del bulbo oculare. Gli ultrasuoni mostrano quanto è grande un tumore e la sua posizione. Sono particolarmente utili nella diagnosi dei melanomi intraoculari.
• Angiografia con fluoresceina: Durante questa procedura, un operatore sanitario inietta un colorante nel flusso sanguigno che rende i vasi sanguigni più visibili durante l’imaging. Una volta che il colorante ha avuto il tempo di raggiungere i vasi sanguigni del bulbo oculare, il medico utilizza una telecamera speciale che mostra come il sangue scorre nel bulbo oculare.

Potrebbero essere necessarie ulteriori procedure di imaging se il medico sospetta la diffusione del cancro. Le procedure di imaging che possono mostrare se il cancro si diffonde a parti esterne all’occhio includono:

• Ultrasuoni.
• Radiografia del torace.
• TAC.
• risonanza magnetica.
• Scansione animale.

Biopsia

Durante una biopsia, un operatore sanitario rimuove un campione di tessuto dal tumore e lo analizza per rilevare le cellule tumorali. Gli operatori sanitari possono identificare la maggior parte dei tumori oculari con un esame fisico e l’imaging. Tuttavia, una biopsia può fornire informazioni sulla composizione delle cellule tumorali, comprese le mutazioni genetiche (cambiamenti) che le rendono uniche. Il tuo medico può utilizzare queste informazioni per determinare le caratteristiche del tuo cancro, come quanto sia aggressivo. Può anche mostrare se sei idoneo a determinati trattamenti.

• Biopsia per aspirazione con ago sottile: Un minuscolo ago rimuove un campione di liquido dall’occhio per testare le cellule tumorali.
• Biopsia incisionale: Un medico rimuove parte del tumore e testa il tessuto per individuare le cellule tumorali.
• Biopsia escissionale: Un medico rimuove l’intero tumore e testa il tessuto per rilevare la presenza di cellule tumorali.

Come viene messo in scena il cancro agli occhi?

La stadiazione del cancro aiuta gli operatori a determinare quanto è avanzato il cancro. Usano queste informazioni per pianificare trattamenti e valutare la prognosi o il probabile risultato della tua condizione.

Esistono due sistemi di stadiazione comuni per il cancro agli occhi:

Sistema di stadiazione TNM dell’American Joint Committee on Cancer (AJCC).

I fornitori mettono in scena il cancro valutando vari fattori.

• T: Le dimensioni del tumore e se si è sviluppato nelle parti vicine dell’occhio.
• N: Se il tumore si è diffuso ai linfonodi dell’orecchio e del collo.
• M: Se il cancro si è diffuso ad altri organi (di solito il fegato).

Considerano insieme queste informazioni per assegnare al cancro dell’occhio uno stadio compreso tra I e IV, dove I è il meno avanzato e IV indica il cancro più avanzato.

Sistema di stadiazione Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS).

Un altro sistema comune mette in scena il cancro in base alle dimensioni del tumore. Le dimensioni influenzano il tipo di trattamenti che probabilmente funzioneranno meglio. Le misure sono in millimetri (mm).

• Piccolo: Tra 1 mm e 2,5 mm di altezza e tra 5 mm e 16 mm di larghezza.
• Medio: Tra 2,5 mm e 10 mm di altezza e 16 mm o meno di larghezza.
• Grande: Più grande di 10 millimetri di altezza e 16 millimetri di larghezza.

Quali ulteriori test verranno eseguiti per diagnosticare il cancro agli occhi?

Il tuo medico può raccomandare scansioni di imaging del fegato se sospetta la diffusione del cancro. Il fegato è il luogo più comune in cui il cancro agli occhi si diffonde al di fuori dell’occhio.

Gestione e trattamento

Come viene trattato il cancro agli occhi?

Per i tumori a crescita lenta o se la diagnosi non è certa, il medico può raccomandare di monitorare le condizioni e ritardare il trattamento, soprattutto se i rischi del trattamento superano i benefici. Ad esempio, potresti voler ritardare il trattamento se il trattamento di un’area potrebbe causare la perdita della vista.

Radioterapia

La radioterapia è uno dei trattamenti più comuni per il cancro agli occhi.

• Brachiterapia: La brachiterapia, o radioterapia interna, è il trattamento più comune per i melanomi oculari. Per il trattamento, il medico impianta un minuscolo disco vicino al tumore che rilascia radiazioni per uccidere le cellule tumorali.
• Radioterapia a fasci esterni (EBRT): Con l’EBRT, una macchina che non tocca mai il tuo corpo dirige le radiazioni verso un tumore. Le tecniche includono la chirurgia stereotassica, che dirige alte dosi di radiazioni verso il tumore in una sessione di trattamento. La radioterapia con fasci di protoni è un’altra opzione. Si tratta di una forma più recente di radioterapia che eroga dosi precise ed elevate di radiazioni verso i tumori. Dato che la manutenzione dell’attrezzatura è molto costosa, non è disponibile ovunque.

Chirurgia

La chirurgia è un’opzione di trattamento comune, soprattutto per i piccoli tumori che non si sono diffusi oltre il bulbo oculare. Le procedure includono:

• Iridectomia: Rimuove parte dell’iride. I fornitori usano comunemente questa procedura quando trattano piccoli melanomi.
• Iridociclotomia: Rimuove parte dell’iride e del corpo ciliare. I fornitori usano comunemente questa procedura quando trattano piccoli melanomi.
• Resezione transclerale: Rimuove i melanomi nella coroide o nel corpo ciliare.
• Enucleazione: Rimuove il tuo bulbo oculare. Potrebbe essere necessario questo intervento chirurgico per tumori di grandi dimensioni o quando non è possibile preservare la vista con il trattamento. Successivamente, otterrai un bulbo oculare artificiale che corrisponde all’occhio rimanente. Il tuo team sanitario lavorerà a stretto contatto con te per fornirti un sostituto che assomigli e si muova come il tuo occhio.
• Exenterazione orbitale: Rimuove l’intero bulbo oculare e parte del tessuto circostante. Il tuo medico potrebbe consigliarti questa procedura se il cancro si è diffuso nelle strutture che circondano il bulbo oculare. Come per l’enucleazione, in seguito ti verrà impiantato un bulbo oculare artificiale.

Terapia laser

La terapia laser utilizza il calore per distruggere il cancro agli occhi. Il tipo più comune è la termoterapia transpupillare (TTT). Durante la procedura, la luce infrarossa fornisce calore concentrato verso il tumore, distruggendo le cellule tumorali. I fornitori possono usarlo da solo o dopo la brachiterapia per prevenire la recidiva del cancro (recidiva).

Immunoterapia

I trattamenti immunoterapici aiutano il sistema immunitario a identificare e distruggere le cellule tumorali in modo più efficace. In alcuni casi, i fornitori utilizzano il farmaco immunoterapico tebentafusp per trattare il melanoma uveale. L’immunoterapia è un trattamento comune per il cancro diffuso o che i fornitori non possono rimuovere chirurgicamente.

Terapia mirata

I farmaci terapeutici mirati prendono di mira punti deboli specifici delle cellule tumorali, distruggendole. Potresti avere diritto a trattamenti terapeutici mirati se le cellule tumorali contengono a BRAF mutazione genetica (cambiamento). Attualmente, questa mutazione è più comune nei melanomi cutanei, ma questo trattamento può essere utile anche nelle persone con melanomi oculari.

Chemioterapia

La chemioterapia non è un trattamento comune per il cancro agli occhi, ma il tuo medico può consigliarla se il cancro non ha risposto ad altri trattamenti o se si diffonde ad altre aree.

Quali sono i possibili effetti collaterali del trattamento?

Gli effetti collaterali dipendono dal tipo di trattamento consigliato dal medico. Poiché questi trattamenti mirano all’occhio, è possibile che si verifichino cambiamenti nella vista. Uno dei rischi più significativi è la perdita parziale o completa della vista. Questi rischi dipendono da molteplici fattori che dovresti discutere con il tuo fornitore.

Prevenzione

Come posso prevenire il cancro agli occhi?

Non c’è modo di prevenire il cancro agli occhi. Tuttavia, puoi migliorare la tua prognosi sottoponendoti allo screening se sai di appartenere a un gruppo ad alto rischio di cancro agli occhi. Ad esempio, potresti prendere in considerazione esami regolari se soffri della sindrome di predisposizione al tumore BAP1. Se hai una storia familiare di retinoblastoma e hai un figlio, è una buona idea sottoporli a regolari esami oculistici per lo screening del cancro.

Prospettive/prognosi

Il cancro dell’occhio è curabile?

La prognosi, o il probabile esito del trattamento, dipende da molti fattori, tra cui le dimensioni del tumore, la posizione e la sua diffusione. Ad esempio, la brachiterapia elimina il 95% dei melanomi intraoculari di piccole e medie dimensioni. Il cancro agli occhi potrebbe non essere curabile. Tuttavia, la sua crescita all’interno del bulbo oculare può essere contenuta.

Chiedi al tuo medico la tua prognosi in base al tipo specifico di cancro agli occhi.

Qual è il tasso di sopravvivenza del cancro agli occhi?

I tassi di sopravvivenza comunicano informazioni su quante persone con una determinata diagnosi di cancro sono vive cinque anni dopo la diagnosi rispetto alle persone senza la stessa diagnosi. I tassi di sopravvivenza per la forma più comune di cancro agli occhi, il melanoma intraoculare, sono eccellenti quando un medico diagnostica e tratta il cancro quando è ancora nel bulbo oculare. I tassi di sopravvivenza non sono altrettanto buoni se il cancro si diffonde ad altri organi.

Fortunatamente, i medici diagnosticano e trattano la maggior parte dei tumori prima che diventi metastatizzata.

Vivere con

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Le domande che potresti porre includono:

• Che tipo di cancro agli occhi ho?
• A che stadio è il mio cancro?
• Quali opzioni di trattamento consiglieresti?
• Quali sono i potenziali effetti collaterali del trattamento?
• Potrò mantenere la vista dopo il trattamento?
• Quante probabilità ci sono che il trattamento eliminerà completamente il mio cancro?

Una diagnosi di cancro agli occhi può significare molte cose a seconda del tipo di cancro che hai, della sua posizione nell’occhio e della sua diffusione. Con i tipi più comuni di cancro agli occhi, il successo del trattamento dipende dalla diagnosi precoce. Ecco perché gli esami oculistici regolari sono così importanti. Poiché la maggior parte dei tumori agli occhi non provoca sintomi nelle fasi iniziali, i risultati irregolari durante un esame oculistico sono solitamente il primo segno di cancro agli occhi. Segui le indicazioni del tuo medico oculista sulla frequenza con cui sono necessari esami oculistici regolari per rilevare problemi di vista e altre condizioni che potrebbero influenzare i tuoi occhi.

In conclusione, il cancro agli occhi è una malattia grave che può manifestarsi con diversi sintomi, tra cui cambiamenti nella vista, dolore o gonfiore nell’area degli occhi. Esistono vari tipi di cancro agli occhi, tra cui il melanoma oculare e il linfoma oculare, che richiedono diversi approcci di trattamento come la chirurgia, la radioterapia o la chemioterapia. È fondamentale la diagnosi precoce e la gestione tempestiva della malattia per migliorare le possibilità di guarigione e prevenire complicazioni. È importante consultare un medico oculista per una corretta valutazione e individuazione del trattamento più adatto al caso specifico.