Emangioblastoma: tipi, radiologia e patologia

L’emangioblastoma è un tumore raro e benigno che può colpire il sistema nervoso centrale, in particolare il cervello e il midollo spinale. Esso si sviluppa dalle cellule che rivestono i vasi sanguigni e può essere di diversi tipi, tra cui i “solidi” e i “cistici”. La radiologia è uno strumento fondamentale per la diagnosi precoce di questa patologia, mediante l’utilizzo di tecniche come la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata. La comprensione della patologia dell’emangioblastoma è essenziale per garantire un trattamento tempestivo e efficace.

Panoramica

Cos’è un emangioblastoma?

Un emangioblastoma è un tumore non canceroso (benigno). Cresce dalle cellule del rivestimento di un vaso sanguigno, solitamente nel cervello, nel midollo spinale o nel tessuto nella parte posteriore dell’occhio (retina).

Quando un emangioblastoma cresce, può premere sui tessuti circostanti e causare sintomi. Se hai un emangioblastoma, il tuo team sanitario lo monitorerà e potrebbe raccomandare un intervento chirurgico per rimuoverlo.

L’emangioblastoma è un cancro?

No, gli emangioblastomi non sono cancerosi. Ma è possibile averne più di uno nel tuo corpo. Possono crescere e premere sui tessuti circostanti, causando sintomi gravi.

Chi ha maggiori probabilità di contrarre un emangioblastoma?

Chiunque può contrarre un emangioblastoma. Ma si trovano più comunemente nei giovani adulti.

Anche le persone che hanno una condizione genetica chiamata malattia di Von Hippel-Lindau (VHL) hanno maggiori probabilità di sviluppare questi tumori. Fino al 60% dei pazienti affetti da VHL svilupperà un emangioblastoma nell’occhio e fino all’80% nel cervello o nella colonna vertebrale.

In che modo un emangioblastoma influisce sul mio corpo?

A seconda della posizione e delle dimensioni del tumore, un emangioblastoma può interrompere il flusso del liquido cerebrospinale (CSF) al cervello. Il liquido cerebrospinale è il liquido che protegge il cervello e il midollo spinale. Un’interruzione della fornitura di liquido cerebrospinale può causare mal di testa o altri sintomi.

Quanto sono comuni gli emangioblastomi?

Gli emangioblastomi rappresentano circa lo 0,5% di tutte le diagnosi di tumore al cervello e circa il 2% di tutti i tumori spinali. Negli Stati Uniti, circa 24 adulti su 100.000 hanno un tumore al cervello o al sistema nervoso.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi di un emangioblastoma?

I sintomi dell’emangioblastoma possono variare leggermente, a seconda di dove si forma il tumore.

Se hai un emangioblastoma nel midollo spinale, potresti avere:

• Stitichezza o incontinenza fecale (intestino).
• Ritenzione urinaria o incontinenza.
• Sensazione di intorpidimento o formicolio.
• Debolezza muscolare.

Gli emangioblastomi nel cervello sono considerati tumori cerebrali. Possono causare:

• Problemi di equilibrio.
• Mal di testa.
• Nausea o vomito.

Un emangioblastoma sulla retina è un tumore agli occhi. Potrebbe causare:

• Distacco della retina.
• Perdita della vista.
• Dolore e gonfiore agli occhi.

Cosa causa un emangioblastoma?

La maggior parte degli emangioblastomi insorge senza una spiegazione nota. Per circa 1 persona su 4, l’emangioblastoma è associato alla condizione genetica della malattia di Von Hippel-Lindau.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato un emangioblastoma?

Il tuo medico ti chiede informazioni sui tuoi sintomi, sulla tua salute e sulla tua storia familiare. Possono anche utilizzare test come:

• TACche utilizza una serie di raggi X e un computer specializzato per ottenere immagini dei tessuti interni.
• risonanza magneticache utilizza magneti per acquisire immagini degli organi interni e dei tessuti molli.
• Angiografiache utilizza un’iniezione di un colorante speciale per far apparire più chiaramente un tumore vascolare come l’emangioblastoma su una radiografia.

Gestione e trattamento

Come viene trattato un emangioblastoma?

Spesso il tuo team sanitario consiglierà un intervento chirurgico per rimuovere un emangioblastoma. Possono utilizzare:

• Resezione chirurgica: Il tuo fornitore utilizza incisioni e strumenti chirurgici per rimuovere il tumore. L’obiettivo è quello di eliminare la maggior quantità possibile di tumore riducendo al minimo i danni ai tessuti sani circostanti.
• Radiazione: Questo trattamento utilizza fasci di radiazioni attentamente pianificati per ridurre o distruggere il tumore. La durata della radiazione dipende dalla posizione del tumore e dalla tua storia.
• Osservazione: Se un emangioblastoma non può essere eliminato in modo sicuro o se hai più tumori stabili o in crescita lenta, il tuo team sanitario può raccomandare il monitoraggio con scansioni programmate e visite ambulatoriali.
• Farmaco: Sono in corso ricerche promettenti su farmaci in grado di fermare o ridurre i tumori. Nei pazienti affetti da VHL è in fase di studio il farmaco belzutifan.

L’emangioblastoma può essere curato?

L’emangioblastoma e la situazione di ogni paziente sono unici. Se un paziente ha un solo tumore e può essere rimosso completamente, è improbabile che ricresca in futuro. Alcuni pazienti hanno più di un tumore o tumori in aree difficili. È importante parlare con il personale sanitario di cosa aspettarsi.

Prevenzione

Ci sono altre condizioni che mi mettono a maggior rischio di emangioblastoma?

SÌ. La malattia di Von Hippel-Lindau (VHL) aumenta il rischio di sviluppare un emangioblastoma.

Prospettive/prognosi

Quali sono le prospettive per un emangioblastoma?

Le prospettive per un emangioblastoma sono più favorevoli se il team rimuove completamente il tumore e il tumore non ha causato sintomi a lungo termine come danni ai nervi o problemi alla vista.

Dopo la rimozione dell’emangioblastoma, avrai bisogno di controlli regolari con il tuo team sanitario. Questi controlli aumentano le possibilità di trovare e trattare precocemente un emangioblastoma se ricresce.

Vivere con

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Se hai un emangioblastoma o pensi di poterne avere uno, potresti chiedere al tuo medico:

• Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
• Quali sono le probabilità che io abbia un’altra condizione che ha causato un emangioblastoma?
• Quali sono le opzioni di trattamento per il mio emangioblastoma?
• Quali sono le probabilità che un emangioblastoma ricresca dopo la rimozione?

Un emangioblastoma è un tumore benigno dei vasi sanguigni. Cresce tipicamente nel cervello, nel midollo spinale o nella parte posteriore dell’occhio. Se il tumore cresce, può premere sul cervello e causare sintomi neurologici. Di solito, gli operatori sanitari rimuovono un emangioblastoma con un intervento chirurgico. Se rimuovono completamente il tumore, le probabilità che un emangioblastoma ricresca sono basse.

In conclusione, l’emangioblastoma è un tumore raro del sistema nervoso centrale caratterizzato da una crescita lenta ma potenzialmente pericolosa. Le sue caratteristiche radiologiche e patologiche consentono agli specialisti di diagnosticare e trattare questa malattia in modo efficace. Esistono diversi tipi di emangioblastomi, ognuno con le proprie caratteristiche e prognosi. La conoscenza approfondita di questa patologia è fondamentale per garantire un intervento tempestivo e mirato, al fine di migliorare la prognosi e la qualità della vita dei pazienti affetti da questa patologia.