Fascite eosinofila (sindrome di Shulman): cause e sintomi

La fascite eosinofila, conosciuta anche come sindrome di Shulman, è una malattia rara e cronica che colpisce il tessuto connettivo. Caratterizzata da un aumento degli eosinofili nel sangue e nei tessuti, questa patologia si manifesta con sintomi spesso vaghi e debilitanti, rendendo la diagnosi una vera e propria sfida. Nonostante le cause siano ancora in fase di studio, si ipotizza un’origine autoimmune o una reazione anomala ad agenti esterni. Scopriremo insieme i sintomi più comuni e le possibili cause di questa complessa malattia.

La fascite eosinofila è una rara malattia autoimmune che causa l’ispessimento e il gonfiore della fascia (lo strato elastico di tessuto sotto la pelle). Condivide i sintomi con altre condizioni più comuni, quindi parla con il tuo medico non appena noti dolore e gonfiore sotto la pelle.

Panoramica

Che cos’è la fascite eosinofila?

La fascite eosinofila è una condizione che causa il rapido gonfiore e ispessimento della fascia (lo strato di tessuto sottocutaneo che ricopre i muscoli). È un tipo di malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario attacca accidentalmente il corpo anziché proteggerlo. Se non viene curata o diagnosticata rapidamente, la fascite eosinofila può causare cambiamenti cronici della pelle e una limitata mobilità articolare.

La fascite eosinofila può causare infiammazione nella fascia localizzata in qualsiasi parte del corpo, ma colpisce più comunemente braccia o gambe. La maggior parte delle persone nota sintomi come dolore o gonfiore dopo un’intensa attività fisica.

La fascite eosinofila condivide molti sintomi con altre condizioni più comuni. È importante visitare il tuo medico non appena noti nuovi sintomi nella pelle, nei muscoli o nelle articolazioni. Potresti aver bisogno di visitare un reumatologo, un medico specializzato nel trattamento di malattie infiammatorie.

Non esiste una cura per la fascite eosinofila, ma la maggior parte dei casi scompare (va in remissione) in pochi anni. A volte si ripresenta in persone che ne hanno sofferto una volta.

Fascite eosinofila vs sclerodermia

Sia la fascite eosinofila che la sclerodermia sono rare malattie autoimmuni che causano l’ispessimento dei tessuti del corpo. La differenza sta nel tipo di tessuti interessati.

La fascite eosinofila colpisce la fascia, lo strato elastico di tessuto connettivo sotto la pelle. Nel tempo, la fascia si ispessisce e si espande, il che può rendere difficile muovere una parte del corpo.

Se soffri di sclerodermia, il tuo sistema immunitario innesca altre cellule per produrre troppo collagene (una proteina). Questo collagene in più si deposita nella tua pelle e nei tuoi organi, il che li fa indurire e ispessire, in modo simile a come si formano le cicatrici. Ma invece di guarire da una ferita, il collagene in più può danneggiare i tessuti sani.

Fascite eosinofila e COVID-19

Le persone affette da malattie autoimmuni, tra cui la fascite eosinofila, corrono un rischio maggiore di contrarre il COVID-19 (coronavirus).

Gli esperti non sono stati in grado di dire con certezza se avere la fascite eosinofila aumenta la probabilità di avere un caso grave di COVID-19. Segui le attuali raccomandazioni dei Centers for Disease Control and Prevention (CDC) per ridurre il rischio di infezione.

Chi colpisce la fascite eosinofila?

La fascite eosinofila può colpire chiunque, ma colpisce più comunemente le persone di età compresa tra 30 e 60 anni.

Le persone con determinate condizioni di salute potrebbero essere più inclini a sviluppare la fascite eosinofila. Tali condizioni includono:

• Anemia aplastica.
• Anemia emolitica.
• Linfoma.
• Leucemia.
• Alcune forme di malattie della tiroide.

Quanto è comune la fascite eosinofila?

La fascite eosinofila è estremamente rara. Sono stati segnalati solo circa 300 casi di fascite eosinofila su riviste scientifiche. Potrebbe essere sottostimata e sottostimata.

In che modo la fascite eosinofila colpisce il mio corpo?

La fascite eosinofila causa infiammazione nella fascia, lo strato elastico di tessuto connettivo sotto la pelle. La fascia ricopre e protegge i muscoli e alcuni organi interni. Mantiene la pelle e i muscoli in posizione e li sostiene mentre si muovono. La fascia è simile alla rete elastica che potresti usare nel bagagliaio della tua auto per tenere ferma la spesa mentre torni a casa dal supermercato.

La tua fascia ha naturalmente una certa resistenza e durezza per assicurarsi che la tua pelle e i tuoi muscoli non possano muoversi troppo. Ma se hai la fascite eosinofila, la tua fascia si gonfia e inizia a ispessirsi. Alla fine, questa infiammazione può rendere difficile muovere la pelle e i muscoli attorno ad essa. Se non viene curata, la fascite eosinofila può congelare la tua fascia in posizione. Questo è talvolta definito contrattura.

Invece di avere la solita tensione della tua fascia che sostiene i tuoi arti mentre si muove, la fascite eosinofila rende doloroso o difficile muovere le parti del tuo corpo interessate. Le parti del tuo corpo più comunemente interessate includono:

• Braccia (soprattutto la parte interna, ovvero lo stesso lato del palmo della mano).
• Gambe (soprattutto la parte anteriore, vicino agli stinchi).
• Giunture o aree adiacenti.

È meno comune, ma la fascite eosinofila può colpire anche la pelle di:

• Viso.
• Petto.
• Addome.

Alcune persone con fascite eosinofila possono anche sviluppare un’infiammazione delle articolazioni, simile a una condizione chiamata artrite reumatoide. L’infiammazione incontrollata delle articolazioni può danneggiare la cartilagine articolare, portando ad artrite cronica.

Allo stesso modo, se la fascia della mano o del polso è interessata dalla fascite eosinofila, l’infiammazione può esercitare pressione sul nervo mediano e causare la sindrome del tunnel carpale.

La fascite eosinofila cambia (progredisce) rapidamente. Può iniziare a colpire in modo evidente in appena poche settimane. Parla subito con il tuo medico se noti sintomi o cambiamenti nel tuo corpo.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della fascite eosinofila?

I sintomi della fascite eosinofila includono:

• Dolore muscolare.
• Aree di pelle sensibile.
• Infiammazione o gonfiore.
• Sindrome del tunnel carpale.
• Artrite.
• Pelle che appare o si sente più spessa del solito.
• Pelle raggrinzita (pelle che assomiglia alla buccia d’arancia).

Quali sono le cause della fascite eosinofila?

Gli esperti non sono sicuri di cosa causi la fascite eosinofila. Come molte malattie autoimmuni, si sviluppa all’improvviso e a volte in modo casuale.

Alcuni studi hanno scoperto che le malattie autoimmuni possono essere scatenate, ovvero accade qualcosa che le fa sviluppare. Alcuni fattori scatenanti possono includere determinati tipi di infezioni o reazioni allergiche. Gli esperti pensano che anche l’uso di determinati farmaci o droghe ricreative possa essere un fattore scatenante per le malattie autoimmuni.

Alcune persone affette da fascite eosinofila notano i sintomi per la prima volta dopo un’intensa attività fisica, come la corsa, l’allenamento o un lavoro che sottopone a forte stress braccia o gambe.

Parla con il tuo medico di eventuali fattori di rischio che potresti avere per lo sviluppo di una malattia autoimmune.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la fascite eosinofila?

Il medico può diagnosticare la fascite eosinofila in diversi modi, tra cui:

• Una biopsia della fascia: Una biopsia è il termine medico per indicare che il tuo medico rimuove un campione del tuo tessuto per esaminarlo. Rimuoverà una piccola sezione della tua pelle o muscolo interessato e la invierà a un laboratorio per le analisi. Le biopsie sono solitamente il modo più affidabile per diagnosticare la fascite eosinofila.
• Un esame del sangue: Se soffri di fascite eosinofila, il tuo sangue potrebbe avere livelli elevati di cellule del sangue note come eosinofili (da qui il nome della malattia). La fascite eosinofila non può essere diagnosticata solo con gli esami del sangue. Nella maggior parte dei casi è necessaria una biopsia.
• Esami di diagnostica per immagini: Le risonanze magnetiche sono utili per identificare l’infiammazione all’interno del corpo, inclusa quella della fascia e del tessuto circostante, come si vede nella fascite eosinofila. Come gli esami del sangue, di solito non è così conclusiva come una biopsia per diagnosticare la fascite eosinofila.

Gestione e trattamento

Come si cura la fascite eosinofila?

Non è comune, ma i sintomi possono migliorare in modo casuale senza alcun trattamento. Più comunemente, il tuo medico curante tratterà la fascite eosinofila con corticosteroidi. I corticosteroidi riducono l’infiammazione e abbassano l’attività del tuo sistema immunitario. Il prednisone è il corticosteroide più comune utilizzato per trattare la fascite eosinofila.

Oltre ai corticosteroidi, il medico potrebbe utilizzare altri trattamenti, tra cui:

• FANS: I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) da banco possono aiutare a ridurre sintomi come il dolore. Parla con il tuo medico prima di assumere FANS se stai già assumendo corticosteroidi. Non assumere FANS per più di 10 giorni consecutivi senza il permesso del tuo medico.
• Farmaci che sopprimono il sistema immunitario: A seconda della gravità della patologia, il medico potrebbe prescrivere un farmaco che sopprime il sistema immunitario iperattivo responsabile della fascite eosinofila.
• Fisioterapia: La fisioterapia può aiutare ad allungare e allentare la fascia mentre si contrae. Il tuo medico o fisioterapista ti darà esercizi specifici per i tuoi sintomi.
• Trattamento di altre condizioni: Trattare i sintomi di altre patologie, come la sindrome del tunnel carpale o l’artrite, può aiutarti a sentirti più a tuo agio.
• Chirurgia: Se la fascite eosinofila avanza abbastanza da causare contratture, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per liberare la fascia (o rimuoverne una parte). Parla con il tuo medico o chirurgo su cosa aspettarti.

Come posso gestire i sintomi della fascite eosinofila?

Assicurati di assumere i farmaci con la frequenza indicata dal tuo medico (e per tutto il tempo prescritto). Se il tuo medico o fisioterapista ti prescrive esercizi di stretching o altri esercizi, falli con la frequenza indicata per aiutare ad allungare la fascia interessata.

Se soffri di sindrome del tunnel carpale, potresti aver bisogno di indossare un tutore che tenga fermo il polso mentre dormi. Indossalo con la frequenza indicata dal tuo medico.

Quanto tempo dopo il trattamento mi sentirò meglio?

L’infiammazione causata dalla fascite eosinofila dovrebbe migliorare poche ore dopo la prima dose di corticosteroidi. Questo sollievo potrebbe essere temporaneo e i sintomi potrebbero ripresentarsi quando i corticosteroidi o i FANS iniziano a svanire. Assumi i farmaci con la frequenza prescritta dal medico.

Prevenzione

Come posso prevenire la fascite eosinofila?

Non esiste un modo noto per prevenire la fascite eosinofila. Poiché gli esperti non sono sicuri di cosa inneschi o causi le malattie autoimmuni, non c’è modo di sapere quando, o perché, ne svilupperai una.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se soffro di fascite eosinofila?

Se soffri di fascite eosinofila, dovresti aspettarti di gestire i sintomi per un po’. Parla con il tuo medico di eventuali cambiamenti nei sintomi, soprattutto se stanno peggiorando.

Non esiste una cura per la fascite eosinofila. La maggior parte delle persone ne soffre per alcuni anni prima che scompaia (entri in remissione). Alcune persone con fascite eosinofila non ne soffrono più, ma altre hanno casi che si ripresentano più tardi (recidive).

Dovrò assentarmi dal lavoro o da scuola mentre mi sto riprendendo dalla fascite eosinofila?

Se riesci a svolgere il tuo lavoro o i compiti scolastici senza mettere ulteriore stress sulla fascia interessata, non dovresti perdere il lavoro o la scuola mentre ti stai riprendendo dalla fascite eosinofila. Il tuo medico ti dirà quali attività dovresti evitare mentre sei in fase di recupero.

Prima di riprendere qualsiasi attività fisica intensa, come la corsa o l’allenamento, consulta il tuo medico.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Rivolgiti al tuo medico non appena noti nuovi sintomi alle braccia, alle gambe o alle articolazioni, soprattutto se avverti dolore o gonfiore che non migliorano dopo alcuni giorni di riposo.

Rivolgiti subito al tuo medico se ti è già stata diagnosticata la fascite eosinofila e noti che i sintomi peggiorano o se una parte del corpo inizia a irrigidirsi.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Rivolgiti al pronto soccorso se improvvisamente non riesci a muovere o usare una parte del corpo.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Soffro di fascite eosinofila o di un’altra patologia?
• Quanto velocemente peggioreranno i miei sintomi?
• Di quali trattamenti avrò bisogno?
• Avrò bisogno di un intervento chirurgico?
• Quando posso riprendere l’attività fisica?

La fascite eosinofila è estremamente rara. Parla con il tuo medico se noti un nuovo dolore alle braccia o alle gambe, soprattutto se non passa o non migliora dopo qualche giorno. La fascite eosinofila può progredire molto rapidamente, quindi prima fai esaminare i sintomi, prima il tuo medico potrà diagnosticare la causa. Il tuo medico lavorerà con te per trovare una combinazione di corticosteroidi e altri trattamenti per gestire i sintomi della fascite eosinofila.

In conclusione, la fascite eosinofila, o sindrome di Shulman, è una malattia rara e complessa di cui non si conoscono ancora le cause precise. I sintomi, tra cui rigidità muscolare, dolore e gonfiore, possono essere invalidanti e variare notevolmente da persona a persona. La diagnosi precoce è fondamentale per un trattamento efficace, che mira a controllare l’infiammazione e migliorare la qualità di vita dei pazienti. La ricerca continua a fare progressi per comprendere meglio questa malattia e sviluppare terapie sempre più mirate.