Sarcoma dei tessuti molli: sintomi, trattamento e prognosi

Il sarcoma dei tessuti molli è una forma di cancro che colpisce i tessuti molli del corpo, come i muscoli, i tendini e i grassi. I sintomi possono variare, ma spesso includono gonfiore, dolore e una massa palpabile nella zona colpita. Il trattamento può includere chirurgia, chemioterapia e radioterapia, e la prognosi dipende dallo stadio del cancro al momento della diagnosi. È importante consultare un medico se si sospetta di avere un sarcoma dei tessuti molli, in quanto una diagnosi precoce può migliorare significativamente le possibilità di guarigione.

Panoramica

Sarcoma dei tessuti molli nel muscolo della gamba.

Cos’è il sarcoma dei tessuti molli?

I sarcomi dei tessuti molli sono rari tumori cancerosi nei tessuti che sostengono e circondano le ossa e gli organi. (Pensa a muscoli, tendini, grasso e pelle). Puoi sviluppare sarcomi dei tessuti molli ovunque, ma di solito compaiono nelle braccia, nelle gambe, nel petto e nello spazio dietro la pancia (retroperitoneo).

I sarcomi dei tessuti molli sono comuni?

No, non lo sono. L’American Cancer Society stima che circa 13.400 adulti e bambini scopriranno di avere un sarcoma dei tessuti molli nel 2023. I sarcomi dei tessuti molli rappresentano l’1% di tutti i tumori negli adulti. Rappresentano il 7% di tutti i tumori nei bambini fino a 15 anni e il 3% di tutti i tumori nei bambini di età pari o inferiore a 14 anni.

Tipi di sarcomi dei tessuti molli

Esistono 70 diversi tipi di sarcoma dei tessuti molli. Alcuni sarcomi dei tessuti molli sono più comuni negli adulti che nei bambini e negli adolescenti (ragazzi più grandi di età compresa tra 15 e 19 anni).

Secondo l’American Cancer Society, i sarcomi dei tessuti molli più comuni negli adulti sono:

• Sarcoma pleomorfo indifferenziato. Questo cancro si sviluppa nei tessuti molli delle gambe, delle braccia o del torace, diffondendosi rapidamente ad altre aree del corpo.
• Liposarcoma. Potresti avere questo tipo di sarcoma dei tessuti molli nella pancia, ma potrebbe anche apparire nelle cosce e in altre aree del corpo.
• Leiomiosarcoma. Questo sarcoma dei tessuti molli inizia nei muscoli lisci. Hai muscoli lisci nella pancia, nella vescica, nell’utero, nell’intestino e nei vasi sanguigni.

I sarcomi dei tessuti molli più comuni negli adolescenti e nei giovani adulti sono:

• Rabdomiosarcoma. Questo è un sarcoma dei tessuti molli molto raro. Gli operatori sanitari possono trattare questa condizione, ma il rabdomiosarcoma può ripresentarsi (ricorrersi). Circa il 70% delle persone affette da rabdomiosarcoma sopravvive cinque anni dopo la diagnosi.
• Sarcoma di Ewing dei tessuti molli. Questo tipo di sarcoma si sviluppa solitamente nei tessuti vicini alle ossa. Ogni anno, gli operatori sanitari diagnosticano circa 200 casi di sarcoma di Ewing nei tessuti molli. Questa condizione colpisce soprattutto persone di età compresa tra 10 e 20 anni. In base all’età, il tasso di sopravvivenza complessivo a 5 anni per questo tipo di cancro è del 76% per i bambini di età inferiore ai 15 anni e del 59% per gli adolescenti di età compresa tra 15 e 19 anni.

Quanto è grave il sarcoma dei tessuti molli?

Il sarcoma dei tessuti molli può essere un problema medico serio. Come molte forme di cancro, gli operatori sanitari hanno più successo nel trattamento dei sarcomi dei tessuti molli se diagnosticano il tumore prima che si diffonda. Senza trattamento, i sarcomi dei tessuti molli possono diffondersi (metastatizzare) e colpire altre aree del corpo.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del sarcoma dei tessuti molli?

Molti sintomi del sarcoma dei tessuti molli sono simili ad altre condizioni meno gravi. Dovresti contattare un operatore sanitario se hai:

• Un nuovo nodulo o un nodulo in rapida crescita in qualsiasi parte del corpo.
• Un nodulo che inizia a far male.
• Dolore alla pancia che sta peggiorando.
• Sangue nelle feci o feci che appaiono nere.
• Nausea e vomito.
• Perdere peso senza provarci.

Che aspetto hanno i sarcomi dei tessuti molli?

Un sarcoma dei tessuti molli della gamba o del braccio può apparire come un nodulo sotto la pelle. Potrebbe sembrare il tipo di protuberanza o protuberanza che potresti ottenere sbattendo la gamba o il braccio contro un oggetto duro come la gamba di un tavolo.

La differenza tra questo tipo di nodulo o protuberanza è che i sarcomi dei tessuti molli potrebbero non ferire o provocare lividi come un protuberanza derivante da un infortunio. Anche i sarcomi dei tessuti molli non scompaiono come i colpi causati da lesioni. Invece, potrebbero diventare più grandi. A volte iniziano a far male.

Potresti anche avere sarcomi dei tessuti molli negli organi, come la parte posteriore della pancia o i muscoli lisci dell’intestino. Non vedrai questo tipo di sarcomi dei tessuti molli.

Quali sono le cause del sarcoma dei tessuti molli?

I ricercatori stanno ancora scoprendo le cause dei sarcomi dei tessuti molli. Hanno trovato alcuni potenziali fattori di rischio come alcuni disturbi e attività ereditarie. Un fattore di rischio è tutto ciò che aumenta il rischio di ammalarsi. (Avere un fattore di rischio non significa che ti ammalerai. Significa che potresti ammalarti.)

Disturbi ereditari (genetici).

Le malattie ereditarie si verificano quando le persone ereditano mutazioni genetiche (cambiamenti nei loro geni) che influenzano il funzionamento del loro corpo. Il tuo medico può raccomandare test genetici se i tuoi familiari hanno determinati disturbi ereditari. Le malattie ereditarie che aumentano il rischio di sarcoma dei tessuti molli includono:

• Sindrome di Li Fraumeni.
• Neurofibromatosi di tipo 1 (malattia di von Recklinghausen).
• Sindrome di Gardner.

Altri fattori di rischio per il sarcoma dei tessuti molli

Altri fattori di rischio includono:

• Avere la radioterapia.
• Avere linfedema alle braccia o alle gambe che dura da molto tempo.
• Esposizione a sostanze chimiche tra cui biossido di torio, arsenico o cloruro di vinile.
• Avere il virus dell’immunodeficienza umana (HIV)/AIDS aumenta il rischio di sarcoma di Kaposi.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato?

Gli operatori sanitari ti chiederanno informazioni sui tuoi sintomi, in particolare noduli o protuberanze insolite sul tuo corpo. Faranno un esame fisico. Possono eseguire diversi test, tra cui:

• raggi X. I raggi X fotografano i tuoi tessuti molli.
• Tomografia computerizzata (CT). La TC utilizza i computer per combinare molte immagini a raggi X in viste in sezione trasversale dell’interno del corpo. I medici utilizzano spesso questo test per cercare sarcomi dei tessuti molli nel petto e nella parte posteriore della pancia.
• Risonanza magnetica (MRI). La risonanza magnetica utilizza un grande magnete, onde radio e un computer per creare immagini chiare degli organi interni. Il tuo medico può ordinare questo test se i raggi X mostrano escrescenze anomale e il tuo medico desidera immagini più chiare.
• Scansione animale. Questo test utilizza uno speciale tracciante del glucosio concentrato nelle cellule tumorali. Il tracciante rileva un livello di glucosio superiore al normale nel corpo. Livelli elevati di glucosio possono essere un segno di un tumore canceroso in rapida crescita.
• Ultrasuoni. Questo test si basa sulle onde sonore e sui loro echi per sviluppare immagini di parti del corpo.
• Biopsia. Il tuo fornitore ottiene il tessuto che un medico patologo esaminerà al microscopio. Il patologo può eseguire diversi test per identificare il tipo, lo stadio e il grado del sarcoma. Conoscere il grado del tumore è il modo in cui gli operatori determinano se è probabile che un tumore cresca lentamente, rapidamente o si diffonda (metastatizza).

Gli operatori sanitari mettono in scena i sarcomi dei tessuti molli?

Si lo fanno. I fornitori utilizzano sistemi di stadiazione del cancro per sviluppare piani di trattamento e prognosi (cosa puoi aspettarti se hai un sarcoma dei tessuti molli). I fornitori considerano i seguenti fattori nella stadiazione dei sarcomi dei tessuti molli:

• Dimensioni del tumore.
• Posizione originale.
• Se il tumore si è diffuso ad altre aree del corpo.
• Grado del tumore. Il grado include la quantità di cellule tumorali che assomigliano a cellule normali (differenziazione), la velocità con cui le cellule tumorali si dividono (conta mitotica) e la quantità di cellule tumorali che stanno morendo (necrosi tumorale).

Quali sono gli stadi dei sarcomi dei tessuti molli?

I sarcomi dei tessuti molli hanno quattro stadi (dallo stadio I allo stadio IV) che combinano informazioni su dimensioni, posizione, attività del tumore e grado del tumore. Esistono quattro gradi per il sarcoma dei tessuti molli (da GX a G3). In generale, minore è il grado del tumore, migliore è la prognosi. I gruppi di fase sono:

• Fase I: Il tumore è piccolo e di basso grado (GX o G1).
• Fase II: Il tumore è piccolo e di grado superiore (G2 o G3).
• Fase III: Il tumore è più grande e di grado più elevato (G2 o G3).
• Fase IV: Il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo. Il tumore originale può essere di qualsiasi dimensione, di qualsiasi grado e può essersi diffuso o meno ai linfonodi regionali (qualsiasi G).

Gestione e trattamento

Quali sono i trattamenti per i sarcomi dei tessuti molli?

I trattamenti variano a seconda di fattori quali il tipo di tumore, la sua localizzazione e lo stadio del tumore. In generale, i fornitori utilizzano la chirurgia per trattare piccoli sarcomi dei tessuti molli che non si sono diffusi. Possono combinare la chirurgia con trattamenti medici, tra cui:

• Chemioterapia.
• Radioterapia.
• Terapia mirata.
• Immunoterapia.

Prevenzione

Questo può essere prevenuto?

Non esiste un modo noto per prevenire il sarcoma dei tessuti molli. Se sai di avere fattori di rischio per il sarcoma dei tessuti molli, chiedi a un operatore sanitario quali sintomi potrebbero essere segni della malattia. In questo modo, tu e il tuo fornitore potete adottare misure per trattare la condizione prima che i tumori si diffondano.

Prospettive/prognosi

Il sarcoma dei tessuti molli è curabile?

Dipende. Il trattamento più comune è l’intervento chirurgico per rimuovere i tumori. Se un chirurgo riesce a rimuovere un tumore prima che cresca e si diffonda, potrebbe dire di aver curato la condizione. Ma i sarcomi dei tessuti molli possono ripresentarsi (recidivare) dopo un intervento chirurgico e altri trattamenti.

Quali sono i tassi di sopravvivenza per questa condizione?

I tassi di sopravvivenza sono stime basate sulle esperienze di ampi gruppi di persone. Ciò che è vero per le persone di quei gruppi potrebbe non essere vero per te. Se hai domande sul tuo tasso di sopravvivenza, chiedi al tuo medico di spiegare cosa potresti aspettarti.

Nel complesso, gli esperti stimano che circa il 65% degli adulti affetti da sarcoma dei tessuti molli sia vivo cinque anni dopo la diagnosi.

I tassi di sopravvivenza per il sarcoma dei tessuti molli nei bambini e negli adolescenti variano a seconda del tipo di sarcoma dei tessuti molli. Circa il 70% delle persone affette da rabdomiosarcoma sopravvive cinque anni dopo la diagnosi. Sarcoma di Ewing i tassi di sopravvivenza dei tessuti molli variano.

Nel complesso, il 76% dei bambini di età inferiore ai 15 anni sono vivi cinque anni dopo la diagnosi. Si stima che circa il 59% degli adolescenti (di età compresa tra 15 e 19 anni) sia vivo cinque anni dopo la diagnosi.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Se hai, o tuo figlio ha, un sarcoma dei tessuti molli, i seguenti suggerimenti potrebbero essere utili:

• I trattamenti chemioterapici influenzano l’appetito delle persone. Se tu o tuo figlio avete difficoltà a mangiare, parlate con un nutrizionista. Avranno consigli su come tu o tuo figlio potete ottenere la nutrizione necessaria per rimanere forti durante il trattamento e il recupero.
• Il trattamento del cancro può essere estenuante. Cerca di riposare quando ne hai bisogno, non solo quando hai tempo.
• Il cancro è stressante. Potresti trovare attività come la meditazione, esercizi di rilassamento o respirazione profonda che aiutano ad alleviare lo stress.
• Il cancro può portare alla solitudine, in particolare per i bambini che stanno attraversando qualcosa che i loro amici potrebbero non capire. Tuo figlio potrebbe trarre beneficio lavorando con uno specialista della vita infantile. Gli specialisti della vita infantile sono fornitori che aiutano i bambini ad affrontare le esperienze mediche.
• I sarcomi dei tessuti molli possono ripresentarsi dopo il trattamento. Questa è una preoccupazione comune per i sopravvissuti al cancro. Se tu o tuo figlio temete che il cancro possa ripresentarsi, chiedete ai vostri fornitori informazioni sul supporto per la sopravvivenza al cancro.

Quando dovrei consultare il mio medico?

In generale, avrai appuntamenti di follow-up dopo il trattamento in modo che il tuo medico possa monitorare la tua salute generale e la tua condizione specifica.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Chiedi al tuo medico quali sintomi potrebbero indicare che hai bisogno di cure mediche immediate, incluso cosa fare se hai problemi a gestire gli effetti collaterali del trattamento.

Avere un cancro raro come il sarcoma dei tessuti molli può farti sentire come se stessi percorrendo una strada sconosciuta senza una mappa che ti guidi verso casa. Sai di aver bisogno di informazioni per poter intraprendere le azioni necessarie per guarire, ma potresti sentirti frustrato se non riesci a trovare informazioni accurate sui tumori rari. Potresti avere domande per le quali non esistono risposte immediate e chiare.

Può essere utile sapere che non sei solo sulla strada sconosciuta che è il cancro raro. Il tuo team sanitario capisce cosa stai attraversando. Faranno tutto il possibile per aiutarti a trovare risposte, come spiegare la tua diagnosi in termini che capisci, delineare le opzioni di trattamento in modo da farti sentire sicuro delle decisioni terapeutiche o aiutarti a mappare la tua vita dopo aver terminato il trattamento.

In conclusione, il sarcoma dei tessuti molli è una forma rara ma grave di cancro che può causare sintomi come gonfiore, dolore e tumori visibili. Il trattamento di solito coinvolge la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia, e la prognosi dipende dallo stadio in cui viene diagnosticato il sarcoma. È fondamentale una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo per migliorare le possibilità di sopravvivenza e ridurre il rischio di recidiva. È importante consultare un medico specialista per una valutazione accurata e un piano di trattamento personalizzato.