Sindrome di Waterhouse-Friderichsen: cause e trattamenti

La sindrome di Waterhouse-Friderichsen è una rara e grave condizione medica causata dall’infezione da batteri, in particolare il batterio Neisseria meningitidis. Questa sindrome può portare a un rapido declino delle funzioni vitali e alla comparsa di emorragie cutanee. Il trattamento di emergenza è essenziale e generalmente prevede l’uso di antibiotici e di supporto vitale. È importante agire prontamente di fronte a questa sindrome per migliorare le possibilità di sopravvivenza.

Panoramica

Cos’è la sindrome di Waterhouse-Friderichsen?

La sindrome di Waterhouse-Friderichsen (WFS) è una condizione pericolosa per la vita in cui una o entrambe le ghiandole surrenali smettono di funzionare a causa di un sanguinamento nelle ghiandole (emorragia surrenale), solitamente dovuto a un’infezione. Senza trattamento, ciò fa sì che le ghiandole surrenali smettano di produrre l’ormone cortisolo (crisi surrenale).

Un altro nome per la WFS è l’adrenalina emorragica.

Quanto è comune la sindrome di Waterhouse-Friderichsen?

La sindrome di Waterhouse-Friderichsen è rara. Rappresenta circa l’1% dei decessi nelle autopsie di routine (esami medici di un cadavere per determinare la causa della morte).

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della sindrome di Waterhouse-Friderichsen?

Se un virus o un batterio causa la WFS, potresti sviluppare improvvisamente sintomi di infezione. Questi includono:

• Febbre.
• Brividi.
• Mal di testa.
• Nausea e vomito.
• Dolore muscolare, solitamente nella parte bassa della schiena, nell’addome o nelle gambe.
• Dolori articolari.
• Perdita di coscienza (sincope).

Poiché il sanguinamento colpisce le ghiandole surrenali e altre parti del corpo, altri sintomi possono includere:

• Coagulazione intravascolare disseminata (DIC).
• Eruzione cutanea.
• Shock settico.

Quali sintomi clinici sono comuni con l’emorragia surrenale?

La WFS si associa ad emorragia surrenale. I sintomi comuni dell’emorragia surrenale includono:

• Dolore addominale.
• Dolore tra i fianchi e le costole inferiori (lombi).
• Malessere (disagio/inquietudine).
• Lentezza.
• Nausea e vomito.
• Diarrea.

Cosa causa l’emorragia surrenale?

Le infezioni batteriche e virali (sepsi) sono le cause più comuni di WFS. Le cause batteriche possono includere:

• Pseudomonas aeruginosa.
• Meningococco batteri.
• Streptococco pneumoniae.
• Haemophilus influenzae.
• Escherichia coli.
• Staphylococcus aureus.
• Gruppo A Streptococco beta-emolitico.
• Capnocytophaga canimorsus.
• Enterobacter cloaca.
• Pasteurella multocida.
• Plesiomonas shigelloides.
• Neisseria gonorrhoeae.
• Moraxella duplex.
• Rickettsia rickettsii.
• Bacillus antracis.
• Treponema pallido.
• Legionella pneumophila.

Le cause virali possono includere:

• Citomegalovirus (CMV).
• Parvovirus.
• Virus Epstein-Barr.
• Malattia da virus Ebola.
• Virus varicella-zoster.

Altri fattori di rischio WFS possono includere:

• Farmaci anticoagulanti.
• Trombocitopenia.
• Danni alle ghiandole surrenali.

Chi colpisce la sindrome di Waterhouse-Friderichsen?

La sindrome di Waterhouse-Friderichsen è più comune nei bambini che negli adulti.

Quali sono le complicanze della sindrome di Waterhouse-Friderichsen?

Senza un trattamento immediato, la sindrome di Waterhouse-Friderichsen è fatale.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome di Waterhouse-Friderichsen?

Un operatore sanitario può diagnosticare la sindrome di Waterhouse-Friderichsen. Ti chiederanno informazioni sui tuoi sintomi, esamineranno la tua storia medica ed eseguiranno un esame fisico.

La WFS può essere difficile da diagnosticare perché assomiglia allo shock settico. Per contribuire a confermare una diagnosi WFS, il tuo fornitore ordinerà dei test.

Quali esami verranno effettuati per diagnosticare la sindrome di Waterhouse-Friderichsen?

Il tuo medico può ordinare i seguenti test per confermare un’infezione:

Prove di imaging

Un’ecografia o una TAC (tomografia computerizzata) possono mostrare pozze di sangue nelle ghiandole surrenali.

Analisi del sangue

Gli esami del sangue possono confermare un’infezione batterica. Durante un esame del sangue, il medico utilizzerà un ago sottile (delle dimensioni di un orecchino standard) per prelevare una piccola quantità di sangue, solitamente da una vena del braccio. Esamineranno il tuo sangue al microscopio per vedere se hai segni di un’infezione.

Test sui batteri del meningococco

Se il tuo fornitore lo pensa meningococco i batteri sono responsabili della tua WFS, potrebbero consigliarti:

• Raschiamento spinale (puntura lombare). Il tuo medico inserirà un ago sottile (delle dimensioni di un orecchino standard o più piccolo) tra due ossa (vertebre) nella parte bassa della schiena per prelevare ed esaminare una piccola quantità di liquido spinale.
• Biopsia cutanea. Se hai un’eruzione cutanea, il tuo medico rimuoverà e testerà un piccolo strato di pelle.
• Colorazione di Gram. Il tuo fornitore può raccogliere altri campioni da un sito di sospetta infezione per testare i batteri.
• Analisi delle urine. Urinerai (pipì) in un contenitore speciale. Il tuo fornitore esaminerà quindi il campione per rilevare eventuali segni di infezione.

Test di crisi surrenalica acuta

I seguenti test possono aiutare il tuo medico a diagnosticare correttamente una crisi surrenale:

• Test di stimolazione dell’ormone adrenocorticotropo (ACTH).. Il tuo fornitore ti somministrerà un’iniezione di ACTH e preleverà campioni di sangue da 30 a 60 minuti dopo l’iniezione per vedere quanto bene le tue ghiandole surrenali rispondono all’ACTH.
• Test della glicemia. Il tuo fornitore utilizzerà un ago sottile per prelevare una piccola quantità di sangue. Misureranno quindi la quantità di zucchero (glucosio) nel campione di sangue.
• Test del cortisolo. Il tuo medico preleverà un campione di sangue, pipì o saliva (sputato) – o una combinazione di due o tre – per determinare la quantità di cortisolo rilasciata dalle ghiandole surrenali.
• Analisi del pH del sangue. Il medico può utilizzare un ago sottile per prelevare il sangue ed eseguire un test dell’emogasanalisi (ABG) o un pannello elettrolitico per misurare il pH del sangue. La scala del pH indica i livelli di acidi e basi nel sangue. Si va da 0 (molto acido) a 14 (molto basico o alcalino). Un intervallo normale di pH nel sangue è compreso tra 7,35 e 7,45.
• Analisi del sangue del potassio. Il tuo fornitore utilizzerà un ago sottile per prelevare il sangue e misurare la quantità di potassio. Il potassio è un nutriente presente negli alimenti che aiuta i nervi e i muscoli a funzionare correttamente.
• Analisi del sangue del sodio. Il tuo fornitore utilizzerà un ago sottile per prelevare il sangue e misurare la quantità di sodio. Il sodio è un nutriente presente in molti alimenti che aiuta i nervi e i muscoli a funzionare correttamente.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la sindrome di Waterhouse-Friderichsen?

Se hai la WFS, presenterai la sepsi. Il tuo medico ti somministrerà immediatamente degli antibiotici mentre ti ordina i test per determinare la causa esatta della tua WFS. Monitoreranno anche i livelli di elettroliti e acqua.

Una volta che il tuo medico ha gestito i sintomi della sepsi, ti tratterà con farmaci glucocorticoidi e mineralcorticoidi. I glucocorticoidi e i mineralcorticoidi sono ormoni steroidei. I glucocorticoidi aiutano a ridurre l’infiammazione. I mineralcorticoidi aiutano a regolare i livelli di sale e acqua.

Potrebbe anche essere necessaria una trasfusione di sangue o un’angioembolizzazione. Un’angioembolizzazione combina un angiogramma e un’embolizzazione (chiusura dei vasi sanguigni) per vedere e bloccare le arterie che forniscono sangue alle ghiandole surrenali.

La maggior parte delle persone deve assumere ormoni supplementari per il resto della vita dopo la WFS.

Quanto tempo dopo il trattamento mi sentirò meglio?

La maggior parte delle persone inizierà a sentirsi meglio circa una settimana e mezza dopo il trattamento. Tuttavia, potresti continuare ad avere sintomi fisici o emotivi per mesi o addirittura anni dopo il recupero. Questi possono includere:

• Mancanza di appetito.
• Fatica.
• Difficoltà a dormire (insonnia).
• Mi ammalo più spesso.
• Ansia.
• Depressione.

Prevenzione

È possibile prevenire la sindrome di Waterhouse-Friderichsen?

Puoi ridurre il rischio di sviluppare la sindrome di Waterhouse-Friderichsen:

• Lavarsi accuratamente le mani per prevenire infezioni.
• Ottenere un vaccino contro i batteri meningococcici.
• Trattare immediatamente una sospetta infezione.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho la sindrome di Waterhouse-Friderichsen?

Senza trattamento, la WFS è fatale.

Con un trattamento e una riabilitazione tempestivi e adeguati, molte persone affette da WFS guariscono. Tuttavia, potresti aver bisogno di cure mediche intensive e gli effetti della WFS potrebbero durare mesi o addirittura anni.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Tu e il tuo operatore sanitario lavorerete insieme per sviluppare il piano di riabilitazione più sicuro ed efficace per te durante il recupero. Il tuo piano può includere:

• Riposare.
• Seguire una dieta equilibrata che ti aiuterà a ritrovare le forze. È una buona idea parlare con un nutrizionista.
• Stabilire piccoli obiettivi, come sedersi, alzarsi, vestirsi, fare la doccia, camminare per brevi distanze o salire le scale.
• Parlare dei tuoi sentimenti alla famiglia, agli amici o al terapista.
• Fare esercizio mentre riacquisti forza ed energia.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Parla con il tuo medico se non ti senti meglio dopo il trattamento o non riesci a raggiungere gli obiettivi di riabilitazione.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

La WFS è una condizione grave che è fatale senza trattamento. Se avverti qualche sintomo di WFS, inclusa un’infezione che non migliora o sembra peggiorare, vai immediatamente al pronto soccorso.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Come fai a sapere che ho la sindrome di Waterhouse-Friderichsen?
• Se non ho la sindrome di Waterhouse-Friderichsen, quale altra condizione potrei avere?
• Qual è la causa della mia sindrome di Waterhouse-Friderichsen?
• Avrò bisogno di un intervento chirurgico per riparare le mie ghiandole surrenali?
• Pensi che mi riprenderò completamente?
• Ho bisogno di assumere ormoni supplementari?
• Per quanto tempo avrò bisogno di assumere ormoni supplementari?

La sindrome di Waterhouse-Friderichsen è una condizione grave che necessita di cure mediche immediate. Se hai qualche sintomo di WFS o un’infezione che non scompare, è importante recarti al pronto soccorso il prima possibile. Segui tutte le raccomandazioni terapeutiche del tuo medico per gestire la WFS e recuperare il più rapidamente possibile.

In conclusione, la sindrome di Waterhouse-Friderichsen è una patologia rara ma grave che può essere causata da infezioni batteriche come il meningococco. È essenziale diagnosticare tempestivamente la malattia e iniziare un trattamento immediato con antibiotici. In alcuni casi, può essere necessario anche un intervento chirurgico per rimuovere le ghiandole surrenali danneggiate. La prognosi dipende dalla gravità dell’infezione e dalla tempestività del trattamento.È importante prestare attenzione ai sintomi e consultare un medico in caso di sospetta sindrome di Waterhouse-Friderichsen.