Malattia di Still nell’adulto: cause, sintomi e trattamento

La malattia di Still dell’adulto (AOSD), un’entità clinica rara e complessa, rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica. Caratterizzata da febbre alta, eruzione cutanea evanescente e dolore articolare, l’AOSD può manifestarsi con una vasta gamma di sintomi, spesso confondendosi con altre patologie. Le cause precise rimangono sconosciute, ma si ipotizza un’origine multifattoriale che coinvolge predisposizione genetica e fattori scatenanti ambientali. Questo articolo esplora le attuali conoscenze sulle cause, i sintomi e le opzioni terapeutiche per l’AOSD, fornendo un quadro completo per la diagnosi e la gestione di questa rara malattia.

La malattia di Still dell’adulto è un raro tipo di artrite infiammatoria che si sviluppa inaspettatamente nella prima età adulta. Può causare una varietà di sintomi sistemici, più spesso dolori muscolari, febbre e rash. A volte è temporanea, a volte è di lunga durata. I farmaci antinfiammatori possono aiutare a sopprimere l’infiammazione.

Panoramica

La malattia di Still dell’adulto è una forma di artrite infiammatoria. Oltre al dolore alle articolazioni, provoca una febbre alta giornaliera accompagnata da un’eruzione cutanea.

Che cos’è la malattia di Still dell’adulto (AOSD)?

La malattia di Still dell’adulto (AOSD) è un raro tipo di artrite infiammatoria che colpisce tutto il corpo. Provoca dolori articolari e muscolari, febbre giornaliera e rash cutaneo. Può anche causare altri sintomi sistemici (che interessano tutto il corpo).

L’AOSD è una forma adulta della malattia di Still giovanile (artrite idiopatica giovanile, JIA). Si verifica in genere in giovani adulti, tra i 16 e i 35 anni. Come la JIA, la condizione può essere temporanea, durare meno di un anno o può andare e venire per un lungo periodo. Le “riacutizzazioni” dei sintomi possono verificarsi regolarmente o molto distanti e possono essere da lievi a gravi. I farmaci possono aiutare a gestire i sintomi quando si presentano.

Tipi di malattia di Still nell’adulto

La malattia di Still dell’adulto colpisce persone diverse in modi diversi ed è difficile prevedere come colpirà te. Ma gli operatori sanitari hanno osservato che i sintomi solitamente si manifestano in uno dei tre modi seguenti:

• AOSD monofasico. Monofasico significa che c’è un solo episodio di sintomi, che dura settimane o mesi, ma meno di un anno. Questa forma può verificarsi all’improvviso e scomparire altrettanto all’improvviso.
• AOSD polifasico. Polifasico significa che ci sono più episodi di sintomi. Si verificano periodicamente, a distanza di settimane, mesi o anni. Di solito diventano più brevi e meno gravi nel tempo.
• AOSD cronica. Cronico significa che hai sintomi persistenti o riacutizzazioni regolari. L’AOSD cronica ha maggiori probabilità di causare danni progressivi alle articolazioni, come fa l’artrite reumatoide.

Ognuno di questi tipi si verifica con una frequenza pressoché uguale. Ma non sempre si può dire subito di che tipo si tratta. A volte, ciò che sembra essere un AOSD monofasico o polifasico si sviluppa in seguito in un AOSD cronico.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della malattia di Still dell’adulto?

I sintomi principali includono:

• Febbre. Quando i sintomi sono attivi, la maggior parte delle persone ha una febbre giornaliera con due picchi, uno al mattino e uno alla sera. I picchi di febbre sono in genere superiori a 102 gradi Fahrenheit (39 gradi Celsius).
• Eruzione cutanea. Un’eruzione cutanea rosa o color salmone di solito compare quando la febbre è alta. Potrebbe scomparire tra un picco e l’altro. Di solito colpisce prima il petto, le braccia e le gambe, ma potrebbe diffondersi.
• Dolori articolari. La maggior parte delle persone avverte dolori alle articolazioni, e molti hanno anche gonfiore e rigidità. All’inizio può iniziare in alcune articolazioni, ma dopo un po’ potresti iniziare a sentirlo ovunque.
• Dolore muscolare. Potresti anche avvertire dolori muscolari, soprattutto quando la febbre è alta.

Altri sintomi comuni includono:

• Mal di gola.
• Dolore addominale.
• Fatica.
• Malessere.

Come ci si sente quando si manifesta la malattia di Still nell’adulto?

All’inizio, la malattia di Still dell’adulto potrebbe sembrare molto simile a un virus o all’influenza. Sintomi come febbre, dolori muscolari e mal di gola assomigliano a molte malattie comuni. Tu e il tuo medico potreste diventare più sospettosi quando i sintomi non sono ancora scomparsi dopo due o tre settimane.

Quali sono le cause della malattia di Still dell’adulto?

L’infiammazione nel tuo corpo causa i sintomi della malattia di Still dell’adulto. Il tuo sistema immunitario di solito genera infiammazione per combattere le infezioni e guarire le ferite. Dovrebbe essere un intervento temporaneo. Ma in alcune malattie, come l’AOSD, il tuo sistema immunitario funziona male e genera infiammazione continuamente, anche quando non c’è un’infezione da combattere o una ferita da guarire.

I ricercatori non sanno ancora esattamente perché ciò accada. Come la malattia di Still giovanile (artrite idiopatica giovanile), la malattia di Still dell’adulto è idiopatica, il che significa che la causa è sconosciuta. Non sembra essere genetica.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la malattia di Still dell’adulto?

I sintomi della malattia di Still dell’adulto assomigliano a molte altre condizioni. E poiché è rara, un operatore sanitario potrebbe non sospettarla subito. Può essere un processo per arrivare alla diagnosi corretta.

Dopo aver esaminato i sintomi e la storia clinica, il medico ordinerà esami del sangue e test di imaging per saperne di più sulla tua condizione. Gli esami di imaging, come i raggi X o un’ecografia, possono mostrare infiammazione e gonfiore nelle articolazioni. Gli esami del sangue possono aiutare a escludere altre condizioni. Se gli esami del sangue mostrano alti livelli di ferritina insieme a un alto numero di globuli bianchi, questi segnali indicano AOSD.

Gestione e trattamento

Qual è il trattamento per la malattia di Still dell’adulto?

Gli operatori sanitari trattano la malattia di Still dell’adulto con vari tipi di farmaci antinfiammatori. Farmaci diversi funzionano meglio per persone diverse. Potrebbe essere necessario un po’ di tentativi ed errori per trovare quelli che funzionano meglio per gestire i sintomi. Una volta fatto, potresti dover continuare ad assumerli per molto tempo, anche quando non hai sintomi. Questo aiuta a impedire che l’infiammazione si accumuli di nuovo.

Alcuni farmaci possono avere effetti collaterali negativi se li usi per troppo tempo. Se prendi questi farmaci, il tuo medico li cambierà di tanto in tanto per prevenire gli effetti collaterali.

I farmaci possono includere:

• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS).
• Corticosteroidi (steroidi sintetici).
• Farmaci antireumatici modificatori della malattia (DMARD).
• Prodotti biologici.

Prospettive / Prognosi

Quanto è grave la malattia di Still dell’adulto?

Nella maggior parte dei casi, l’AOSD avrà un impatto sulla qualità della tua vita più che sulla tua salute a lungo termine. È scomodo e può interferire con le attività quotidiane, ma non causerà necessariamente danni duraturi al tuo corpo.

Tuttavia, alcune persone sviluppano un’artrite progressiva e degenerativa. Ciò è più probabile con l’AOSD cronica che con altri tipi. L’infiammazione nelle articolazioni può causarne il deterioramento se è abbastanza grave e dura abbastanza a lungo. Man mano che l’infiammazione erode l’ammortizzazione attorno alle articolazioni, queste possono iniziare a spostarsi. Gonfiore e disallineamento possono causare dolorose deformità nelle articolazioni.

Raramente, i processi infiammatori correlati alla malattia di Still dell’adulto possono colpire anche gli organi interni, tra cui cuore e polmoni. Ciò può portare a complicazioni più gravi. Mentre l’AOSD da sola di solito non influisce sulla tua aspettativa di vita, alcune di queste condizioni secondarie possono raramente essere fatali.

Quali sono le gravi complicazioni della malattia di Still dell’adulto?

Le complicazioni rare ma gravi includono:

• Pericardite.
• Miocardite.
• Coagulopatia intravascolare disseminata (CID).
• Ipertensione arteriosa polmonare.
• Versamento pleurico.
• Malattia polmonare interstiziale.
• Linfoistiocitosi emofagocitica (HLH).

La malattia di Still dell’adulto è curabile?

I farmaci non possono curare l’AOSD, ma possono aiutare a sopprimere i sintomi. Per alcune persone, i sintomi alla fine scompariranno e non torneranno più. Questo è chiamato remissione. Se entri in remissione, puoi interrompere i farmaci. Per alcune persone, l’AOSD non scompare mai veramente. Potresti dover assumere farmaci indefinitamente per tenere sotto controllo l’infiammazione.

È difficile prevedere quale prognosi aspettarsi. Tuttavia, alcuni operatori sanitari ritengono che i sintomi iniziali siano un indizio. Se si hanno dolori e gonfiori in molte articolazioni in una fase iniziale, è più probabile che durino più a lungo.

Vivere con

Come dovrei prendermi cura di me stesso se convivo con la malattia di Still dell’adulto?

Molte persone affette dalla malattia di Still dell’adulto possono avere una vita normale e confortevole con i farmaci giusti. Altri possono avere problemi con il dolore cronico e la stanchezza cronica che vanno e vengono, influenzando la loro vita quotidiana. Che i sintomi dell’AOSD continuino o meno a darti molto fastidio, potresti sperimentare vari effetti collaterali dai tuoi farmaci, tra cui aumento di peso e cambiamenti di umore.

Quando fattori incontrollabili aggiungono stress costante alla tua vita, la cura di sé di base è ancora più importante. Un sonno di buona qualità, scelte alimentari nutrienti ed esercizio regolare a basso impatto ti aiuteranno a sentirti meglio in generale.

Una nota dalla Cleveland Clinic

La malattia di Still dell’adulto è una condizione misteriosa che si sviluppa inaspettatamente e per ragioni sconosciute. Quando si manifesta per la prima volta, potresti sentirti molto male per un periodo di tempo insolitamente lungo. Potrebbe volerci un po’ di tempo e di impegno prima che il tuo medico capisca cosa sta succedendo. Fortunatamente, una volta ottenuta la diagnosi, puoi iniziare il trattamento e iniziare a sentirti meglio.

Anche se potrebbe essere necessario un po’ di destrezza per trovare la formula migliore per te, la maggior parte delle persone può ridurre il proprio disagio e prevenire gravi complicazioni con i farmaci. Il tuo medico sarà il tuo partner nella gestione dell’AOSD per tutto il tempo in cui durerà.

In conclusione, la Malattia di Still nell’adulto, pur essendo una patologia rara, presenta sfide diagnostiche e terapeutiche significative. La comprensione della sua eziologia complessa, il riconoscimento precoce dei sintomi e un approccio terapeutico multidisciplinare sono cruciali per un efficace gestione della malattia e per migliorare la qualità di vita dei pazienti. La ricerca continua svolge un ruolo fondamentale nel fornire nuove speranze per il trattamento e la prognosi di questa condizione.